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ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA AMPOLLOSA

Sinónimo: Hiperqueratosis Epidermolitica

Qué es?

Es una enfermedad hereditaria, caracterizada por un trastorno cutáneo que lleva a que se presente piel con formación de ampollas, escamas verrugosas y ásperas de predominio en las zonas de flexión.

 

Cuál es su causa?

Se produce como consecuencia de una alteración genética (heredado) al nacer o poco después con formación de ampollas, puede ser generalizado o localizado.

Los síntomas tienden a mejorar a medida que el niño crece, las ampollas pueden recurrir en la vida adulta.

 

Cómo se manifiesta?

Presenta:

  • Resequedad de la piel

  • Enrojecimiento generalizado que mejora con el tiempo

  • Piel con escamas grandes y gruesas, suelen ser verrugosas en las zonas de flexión.

  • Engrosamiento de la piel de plantas y palmas.

  • El pelo, las uñas y los dientes se encuentran normales.

 

Cómo se trata?

Una adecuada hidratación con productos que restablezcan las propiedades de elasticidad y tersura (emolientes),

  • Vaselina simple

  • Aceite mineral

  • Ureas o

  • Ácidos alfa-hidróxidos (AHA) como ac. salicílico, láctico o glicólico.

Aplicar dos veces al día, sobre todo después del baño, mientras la piel se encuentra todavía húmeda; las cremas o lociones se deben mantener como mínimo 10 minutos y luego retirar el exceso suavemente.


NO se recomienda el uso de jabones irritantes.

SI se recomienda medicamentos dermatológicos de fórmula suave, sin perfumes ni colorantes.


Tener presente que no hay un tratamiento específico, este va encaminado a mejorar los síntomas del paciente.

Recomendación

En caso de padecer esta afección se debe tener en cuenta que los hijos están en riesgo de desarrollarla por lo cual no esta de mas una asesoría genética.

 

Artículo escrito por:

Dra. Luisa Fernanda Castaño Ortiz, MD

Residente de Dermatología Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud

Miembro Aspirante AsoColDerma

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