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DISPLASIAS ECTODERMICAS

Las displasias ectodérmicas (DE) son un grupo de más de 170 enfermedades genéticas en las que se afecta el desarrollo del ectodermo, la capa de tejido más externa del embrión. El ectodermo contribuye a la formación de distintas partes del cuerpo, incluyendo la piel, las glándulas sudoríparas, el pelo, los dientes y las uñas y también otras estructurasectodérmicas como: el oído externo, el sistemanervioso central, la córnea, la conjuntiva, lasglándulas y los conductos lacrimales.Se estima una incidencia global de 1/10.000 a 1/100.000 casos por nacidos vivos.

Las manifestacionesclínicas son evidentes.El pelo del cuero cabelludo es fino, escaso y habitualmente rubio, el vello corporal esta disminuido o ausente lo que conlleva a una intolerancia al calor. La piel puede ser seca con falta de sudoración.Los dientesson pequeños o están ausentes, y con frecuencia, seobserva una pérdida prematura de los dientes definitivos, secundaria a la existencia de cariesmúltiples por ausencia del esmalte dental. Lasuñas pueden ser pequeñas o estar completamenteausentes. El paladar hendido con o sin labioleporino se observa en el 75 % de los niñosafectados.Además existen otras manifestaciones asociadas a estesíndrome como el estrechamiento delconducto lacrimal con la consecuente disminución de la secreción de lágrimas.Estos pacientes también pueden presentar sordera yalteraciones del pabellón auricular. El retraso mentales  poco común y cuando aparece es de intensidad muy variable. Los niños pueden presentar cambios faciales como puente nasal ancho, mentón afilado o mandíbula pequeña.

El diagnóstico se realiza con la detección de las alteraciones en el pelo, los dientes y las uñas. El diagnóstico prenatal puede ser posible mediante ecografía tridimensional identificando las características faciales a partir de la semana 30 de gestación.

No existe tratamiento específico para este trastorno es importante la valoración por genética de los niños afectados y del núcleo familiar.

El manejo se basa en medidasque mantengan la hidratación de la piel y las mucosas, concuidados de la piel con productos hidratantes, se debe intentar regular la temperatura corporallimitando el ejercicio físico y evitando climas cálidos. Se debe usar lágrimas naturales y tener controles regulares con oftalmología si hay escasa lagrimación. El tratamiento de las alteraciones dentales debe ser individualizado dependiendo de la gravedad del caso, de acuerdo con  la edad y desarrollo dental del paciente, con realización de un seguimiento odontológico frecuente. Es importante atender las necesidades emocionales de estos pacientesy si es necesario ser valorado por cirugía plástica para mejorar el aspecto estético.

 

Artículo escrito por:

Dra. Claudia Marcela Rochel Granados. MD.

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