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HISTIOCITOSIS

HISTIOCITOSIS

Se refiere a un grupo de enfermedades que se deben a la proliferación anormal de los histiocitos, los cuales son células de defensa con capacidad de digerir y procesar microorganismos, materiales y células extrañas. Los histiocitos hacen parte del sistema inmunológico o de defensa, tienen la capacidad de mostrar o presentar los materiales extraños a otras células del sistema inmune.

Dentro de las histiocitosis encontramos las de células de Langerhans, las cuales se consideran un tipo de cáncer de piel debido a la proliferación de células dendríticas de la epidermis, también conocidas como células de angerhans. La enfermedad puede afectar a individuos de cualquier edad y también puede aparecer desde el nacimiento, pero es más frecuente en niños de 1 a 3 años.

Esta enfermedad puede adoptar diferentes presentaciones clínicas lo cual depende de la localización y de los sistemas comprometidos, puede ser una enfermedad localizada en la piel y ser casi asintomática, afectar un hueso aisladamente, o puede afectar varios órganos y producir una gran variedad de síntomas. Los síntomas y los signos varían considerablemente según los órganos infiltrados: hueso, piel, dientes, encias, oídos, glándulas, pulmón, hígado, bazo, ganglios linfáticos y médula ósea pueden resultar afectados y mostrar disfunción secundaria a la infiltración celular.

Se han descrito las siguientes presentaciones clínicas de la Histiocitosis de células de Langerhans:

1.Enfermedad de Letterer-Siwe: afecta a recién nacidos o lactantes, con compromiso de múltiples órganos, en la piel se observa un brote de color entre amarillo y rosado, el cual puede ser descamativo, suele localizarse en el tronco, cuero cabelludo y en el área del pañal, puede ser similar a una pañalitis de difícil manejo. Es frecuente que exista otitis supurada, adenopatías (ganglios o secas), hepatosplenomegalia (crecimiento del hígado y bazo) y en los casos graves, alteración de la función hepática con disminución en la producción de proteínas y factores de coagulación. . También puede haber anorexia, irritabilidad, incapacidad para desarrollarse bien y síntomas pulmonares (p. ej., tos, taquipnea, neumotórax). Algunas veces surgen anemia y disminución de algunos glubulos blancos de la sangre; la trombocitopenia (baja de plaquetas)  anuncia el fallecimiento con gran frecuencia. Dado su aspecto, estos pacientes jóvenes se diagnostican a menudo de malos tratos o abandono. La enfermedad se considera muy grave, sin tratamiento suele ser mortal.

Enfermedad de Letterer-Siwe

Foto del Servicio de Dermatología Universidad de Antioquia

2.Enfermedad de Hand-Schüler-Christian: aparece en niños de 2-5 años de edad y en algunos niños mayores y adultos. Representa el 15-40% de los casos de histiocitosis de células de Langerhans. Los pacientes pueden presentar defectos óseos y exoftalmos (ojos prominentes) provocados por la existencia de una masa tumoral en la cavidad orbitaria, pérdida de visión o estrabismo debido a la afectación del nervio óptico o de los músculos de la órbita, y pérdida de dientes por infiltración de las encías y la mandíbula. Los lugares más frecuentes de afectación ósea son los huesos planos del cráneo, las costillas, la pelvis y la escápula. Los huesos largos y las vértebras lumbosacras se ven implicadas con menor frecuencia. Las muñecas, las manos, las rodillas, los pies o las vértebras cervicales (del cuello) se afectan en raras ocasiones. A menudo, los padres de los niños afectados comunican la erupción precoz de los dientes cuando, de hecho, son las encías las que retroceden, dejando expuesta la dentición inmadura. La otitis media crónica y la otitis externa son relativamente habituales.

La diabetes insípida afecta al 5-50% de los pacientes, principalmente a niños con enfermedad sistémica y afectación de la órbita y el cráneo.

Hasta el 40% de los niños con histiocitosis de células de Langerhans sistémica presentan talla corta. La hiperprolactinemia y el hipogonadismo pueden deberse a infiltración hipotalámica.

Se han comunicado otros muchos síntomas raros.

3. El granuloma eosinófilo solitario o multifocal: se observa de manera predominante en niños mayores y adultos jóvenes, generalmente alrededor de 30 años. La incidencia máxima tiene lugar entre los 5 y los 10 años de edad y representa el 60-80% de los casos de histiocitosis de células de Langerhans. Los pacientes con afectación sistémica suelen tener lesiones óseas similares, a menudo con incapacidad para soportar peso y con tumefacción dolorosa en la piel suprayacente (en ocasiones caliente).

Todas estas enfermedades requieren ser tratados por un grupo de médicos con diferentes especialidades entre ellos los dermatólogos.

 

Escrito por:

Doctor Oscar Jairo Valencia O. MD

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