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El síndrome de JOB o hipergammaglobulinemia E, es un síndrome autosómico recesivo, que ocurre en 1:100.000

Clínica
esta enfermedad se caracteriza por
1. Cambios en la piel y mucosas
- Dermatitis recurrente
- infecciones cutáneas a repetición
- candidiasis muco/cutánea
2. Cambios esqueléticos
- puente nasal ancho
- pérdida de piezas dentales
- hiperextensión
- fracturas recurrentes
3. Cambios hematológicos
- aumento de los eosinófilos
- aumento de la inmunoglobulina E

Esta rara enfermedad puede aparecer muy temprano en la infancia y se hace el diagnóstico tras la valoración por un dermatólogo usualmente con experiencia en el tratamiento de niños.

Al ser una enfermedad genética, no existe un tratamiento específico y su enfoque será llevado a evitar complicaciones y manejo de cada una de las susceptibilidades y patologías de la piel y con un equipo interdisciplinario para las alteraciones óseas.

 

Imagen: 
AsoColDerma
Tags: 
síndrome de JOB [1]
Fuente: 
AsoColDerma
Categoria: 
Enfermedades de la piel [2]
Tipo enfermedad: 
Enfermedades géneticas y hereditarias [3]

URL de origen: https://asocolderma.org.co/enfermedades-de-la-piel/sindrome-de-job

Enlaces
[1] https://asocolderma.org.co/tags/sindrome-de-job
[2] https://asocolderma.org.co/categoria/enfermedades-de-la-piel
[3] https://asocolderma.org.co/tipos-enfermedades-de-la-piel/enfermedades-g%C3%A9neticas-y-hereditarias