Enfermedad de Darier

ENFERMEDAD DE DARIER

La enfermedad de Darier es una patología de origen genético en el que se producen alteraciones en la formación de la piel, las uñas y las mucosas. Es una enfermedad que normalmente se manifiesta en la infancia de forma leve y va haciéndose más notoria con el paso de los años. Se caracteriza por lesiones papulares (pepitas elevadas), firmes, de color rosado a bronceado que habitualmente se fusionan formando lesiones verrucosas y malolientes de aspecto grisáceo, como “piel sucia”. Comienza en la primera o segunda década de la vida, pero no está presente en el nacimiento, y afecta a hombres y mujeres por igual. La enfermedad con frecuencia empeora durante el verano, debido al calor y a la humedad, y también puede ser exacerbada por la luz solar y el traumatismo mecánico.

Las lesiones se localizan en las áreas seborreicas del cuerpo: cuello, orejas, pliegues nasolabiales, frente, cuero cabelludo, hombros, ingles, pecho y la línea media de la espalda. El cuero cabelludo se cubre generalmente con costras grasosas. Los labios pueden presentar costras, fisuras, inflamación y ulceras superficiales y puede haber pequeñas erosiones en el dorso de la lengua. Las uñas son frágiles y delgadas.

El diagnostico se realiza con la sospecha clínica y la biopsia de piel. Esta patología se puede confundir con la dermatitis seborreica por la distribución de las lesiones y por eso es importante tener en cuenta el carácter hereditario de esta enfermedad.

No existe ningún tratamiento curativo. Para prevenir las crisis se pueden dar algunos consejos como evitar el sol, usar ropa de algodón, aplicar emolientes y evitar la transpiración. En casos leves se recomienda el uso de queratolíticos tópicos y en casos severos retinoides orales. Otras opciones de tratamiento son electrocirugía, láser, dermoabrasión y cirugía para las lesiones vegetantes grandes.