Es una enfermedad poco frecuente que se manifiesta más en mujeres que en hombres, principalmente de raza negra entre los 20 a 40 años de edad.

La causa es desconocida y se produce cuando hay una actividad anormal del sistema inmune.

Este sistema nos defiende cuando hay una infección o un daño en el cuerpo, pero en algunas personas, se puede activar de una forma desorganizada produciendo inflamación y formación de pequeñas masas o tumoraciones llamados granulomas.

Puede afectar cualquier órgano de cuerpo, pero las lesiones se ubican principalmente en el pulmón. En éste caso, se manifiesta con dolor en el tórax, tos persistente o  productiva con o sin sangre y dificultad respiratoria.

La piel se afecta en un 20 a 35% de los casos, y en ella, la enfermedad se caracteriza por la presencia de lesiones que pueden verse como manchas, nódulos, masas o cicatrices ubicadas en cualquier parte de cuerpo.  Los colores de estas lesiones  pueden variar desde rojo, marrón, hasta violeta.

El diagnóstico se realiza tras una evaluación completa del paciente. Además del estudio clínico se realizan exámenes como biopsias, radiografía de tórax entre otros paraclínicos según los hallazgos que se encuentren en los pacientes. 

El pronóstico de la enfermedad es muy variable, depende al igual que el tratamiento de los órganos y sistemas que se vean afectados.   En ocasiones es prudente la terapia expectante (no realizar tratamiento y vigilar al paciente), mientras que en otros casos se requiere de un tratamiento agresivo donde participen varias especialidades.

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