Amiloidosis Sistemica

 QUE ES LA AMILOIDOSIS SISTEMICA?

La amiloidosis sistémica es una enfermedad causada por el depósito difuso en todos los tejidos del cuerpo de una sustancia anormal producida por el cuerpo que es llamada amiloide. Esta sustancia puede ser producida en dos circunstancias específicas: En la presencia de un cáncer de la sangre (que da manifestaciones en la piel) o en enfermedades crónicas inflamatorias (que no suelen dar manifestaciones en la piel). 

QUE SINTOMAS PRESENTA?

Los sintomas que se encuentran en esta entidad son los siguientes: aparición de morados ante trauma mínimo, principalmente alrededor de los ojos, lesiones elevadas en la piel con apariencia de cera (velas) y que generalmente se encuentran en la cara, pliegues, axilas, ombligo y zona anogenital. Una de las manifestaciones más características de la enfermedad es un agrandamiento exagerado, de consistencia dura de la lengua, que en ocasiones no puede ser introducida del todo en la boca. En cuanto a la afección de otros órganos diferentes a la piel se puede presentar daño en los riñones, los nervios (sindrome del tunel del carpo), el corazón y el hígado.

COMO SE DIAGNOSTICA?

Cuando se sospecha la enfermedad se debe consultar con dermatólogo quien solicitará exámenes específicos y tomará biopsias para confirmación del diagnóstico específico y remitirá para manejo adecuado.

QUE HAY DEL TRATAMIENTO?

Esta es una entidad de manejo difícil y frecuentemente poco efectivo. Se debe enfocar a la causa de base (cancer de la sangre o enfermedad inflamatoria crónica) por lo que el manejo suele comprender varias especialidades de la salud.

Doctor Francisco Alejandro Arango. MD