Epidermolisis Ampollosa Adquirida

EPIDERMMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA

¿Qué es la epidermolisis ampollosa?

Es una enfermedad donde se afecta el colágeno presente en las fibras de unión entre las células de la piel.

¿Cuál es su causa?

Puede aparecer en dos contextos, en el primero se presentan anticuerpos (defensas que nosotros mismos producimos) contra el colágeno tipo VII, sustancia que une la parte superficial de la piel con la profunda, es una enfermedad adquirida que inicia en la edad adulta. En el segundo se relaciona con defectos hereditarios en las fibrillas de unión entre las células en la piel y la enfermedad se manifiesta más temprano en la infancia.

¿Cómo se manifiesta?

Se presenta fragilidad cutánea con formación de ampollas ante traumas mínimos y cicatrización posterior. Se pueden observar ampollas tensas localizadas en piel no inflamada y cicatrices en superficies de manos, nudillos, codos, rodillas, región sacra y dedos de los pies. Se pueden formar también quistes de milia (puntos de color amarillo) dentro de las zonas cicatrizadas. Se tiene que tener un estricto seguimiento a estos pacientes ya que se pueden complicar con infecciones. 

¿Cómo es su tratamiento?

Por lo general muestra poca respuesta al tratamiento, los pacientes se deben cuidar de traumas repetitivos en zonas descritas, tomar baños cortos con agua tibia evitando fricción con toallas ásperas. Se recomienda no exposición solar. Cuando hay compromiso sistémico se puede usar glucorticoides, azatioprina, metotrexate y ciclosporina.