Eritrodermia Ictiosiforme Congenita Ampollosa
ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA AMPOLLOSA
Sinónimo: Hiperqueratosis Epidermolítica
¿Qué es?
Es una enfermedad genética que se manifiesta como piel enrojecida con aparición de ampollas y escamas verrugosas y ásperas ubicadas principalmente en los pliegues.
¿Cómo se manifiesta?
Los pacientes presentan:
- Resequedad de la piel
- Enrojecimiento generalizado que mejora con el tiempo
- Piel con escamas grandes y gruesas, suelen ser verrugosas en las zonas de flexión.
- Engrosamiento de la piel de plantas y palmas.
- El pelo, las uñas y los dientes se encuentran normales.
Los síntomas tienden a mejorar a medida que el niño crece, las ampollas pueden seguir apareciendo en la vida adulta.
¿Cómo se trata?
Tener presente que no hay un tratamiento específico, este va encaminado a mejorar los síntomas del paciente.
Lo más importante es mantener una adecuada hidratación con productos que restablezcan las propiedades de elasticidad y tersura (emolientes). Aplicarlos dos veces al día, sobre todo después del baño, mientras la piel se encuentra todavía húmeda.
No se recomienda el uso de jabones irritantes.
Recomendación
En caso de padecer esta afección se debe tener en cuenta que los hijos están en riesgo de desarrollarla por lo cual se recomienda contar con asesoría genética.
Artículo escrito por:
Dra. Luisa Fernanda Castaño Ortiz, MD