ICTIOSIS LIGADA AL X

¿Qué es?

Es una enfermedad hereditaria rara de la piel, que afecta a varones. Se forman escamas de gran tamaño, oscuras y finas y se localizan preferentemente en cuello y tronco. Se han descrito diversas alteraciones asociadas, pero la gran mayoría de los pacientes no presentan ninguna de ellas y su esperanza de vida es normal.

¿Cuál es su causa?

Se presenta como consecuencia de un defecto genético (heredado) su inicio suele ser más temprano que en la ictiosis vulgar; en muchos niños las lesiones están presentes desde el nacimiento y en la mayoría son relevantes antes del año de vida.

Las mujeres embarazadas de fetos con ictiosis ligada a X tienen un riesgo alto de complicaciones durante su embarazo y de muerte del feto antes del nacimiento. Al igual que la ictiosis vulgar, los casos mejoran durante el verano.

¿Cómo se manifiesta?

Presenta:

• Resequedad extrema en la piel
• Piel con escama gruesa y adherente que adquieren una coloración marrón o negruzca
• Engrosamiento de la piel afectada
• Picazón o comezón leve en la piel (prurito)
• Puede estar asociado a criptorquidia (no descenso de un testículo) y/u opacidades corneales asintomáticas.

La piel seca y escamosa se encuentra principalmente en las superficies flexoras y extensoras de las extremidades y en el tronco, pero también puede comprometer la cara, el cuero cabelludo y el cuello.

¿Cómo se diagnóstica?

El médico dermatólogo generalmente puede diagnosticar esta afección realizando una historia clínica adecuada seguido de un examen dermatológico completo.

Se pueden requerir de exámenes complementarios por lo cual es importante consultar con su médico especialista.

¿Cómo se trata?

Es indispensable una adecuada hidratación con productos que restablezcan las propiedades de elasticidad y tersura (emolientes)

• Vaselina simple
• Aceite mineral
• Ureas o
• Ácidos alfa-hidróxidos (AHA) como ácido salicílico, láctico o glicólico.

Aplicar dos veces al día, sobre todo después del baño, mientras la piel se encuentra todavía húmeda; las cremas o lociones se deben mantenerse como mínimo 10 minutos y luego retirar el exceso suavemente.

NO se recomienda el uso de jabones irritantes.

SI se recomienda medicamentos dermatológicos de fórmula suave, sin perfumes ni colorantes.

Recomendación

En caso de padecer esta enfermedad, se debe tener en cuenta que los hijos están en riesgo

de desarrollarla por lo cual no está de más una asesoría genética.

Artículo escrito por:

 Dra. Luisa Fernanda Castaño Ortiz, MD