Son manchas café claras que pueden medir desde 0.5cms hasta 20 cms, pueden estar presentes desde el nacimiento o aparecer durante la infancia. Pueden ocurrir en el 0.3% al 18% de la población sana. Cuando las manchas son muchas hay que pensar en posibles enfermedades sistémicas como la Neurofibromatosis tipo 1 o el síndrome de Macune Albright.

La Neurofibromatosis tipo I, también conocida con el nombre de enfermedad de Von Recklinghausen, es una enfermedad genética que afecta varios órganos, y en la cual la presencia de estas manchas es uno de los criterios diagnósticos que se tienen en cuenta para hacer el diagnóstico.

El síndrome de Macune Albright presenta compromiso en el esqueleto, manchas café con leche y enfermedades hormonales. La manchas café con leche se presentan en menor cantidad y sus bordes son mas irregulares en comparación a los de la neurofibromatosis. 

Frente a cualquier duda de cualquier lesión en piel, es muy importante consultar con su dermatólogo.