También llamado epitelioma calcificado de Malherbe. Es un tumor benigno de la piel que se origina en la matriz del pelo o de los vellos. Es relativamente común y ocurre más frecuentemente en niños y jóvenes.

Se presenta como un nódulo o protuberancia firme asintomática color piel o pigmentada (de 0,5 a 3 cm) que se ubica con mayor frecuencia en la cabeza, el cuello o los miembros superiores.  Pueden dar el signo de la tienda por estiramiento de la piel que lo recubre cuando se calcifica. Y cuando son múltiples pueden estar asociados a distrofia miotonica y a otras enfermedades como la sarcoidosis, el síndrome de Rubinstein-Taybi , síndrome de Turner , síndrome de Gardner , xeroderma pigmentoso y el síndrome de nevo de células basales.

El tratamiento en la extirpación quirúrgica, aunque en ocasiones puede presentarse recurrencias locales. Rara vez se han descrito trasformación maligna.

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