Es una enfermedad crónica, rara, cuya causa es desconocida, aunque puede asociarse a un trastorno en el metabolismo de la vitamina A. Puede presentarse a cualquier edad en cualquier raza y sexo.

Se caracteriza por pequeñas lesiones elevadas rojizas (pápulas) que se sienten ásperas, escamosas, que se asientan sobre los folículos pilosos (vellos), además la piel es rojiza - anaranjada con algunas zonas de piel de color normal y descamación. Puede producir eritrodermia (enrojecimiento de casi la totalidad de la piel) y aumento del grosor de la piel de palmas y plantas. Puede ser confundida con otras enfermedades de la piel que produzcan enrojecimiento o descamación.

Existen 6 tipos de pitiriasis rubra pilaris que incluyen formas hereditarias y formas adquiridas que son: adulta clásica (la mayoría), adulta atípica, juvenil clásica, juvenil atípica,  juvenil circunscrita y una forma asociada con el virus de la inmunodeficiencia humana.

Para el diagnostico se requiere la valoración especializada y el estudio de las células de de  la piel mediante la realización de una biopsia.

El tratamiento y el control de la enfermedad son difíciles, requiere el uso de tratamientos tópicos y sistémicos que deben ser formulados y controlados por el dermatólogo.

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