HISTIOCITOSIS

Se refiere a un grupo de enfermedades que se deben a la proliferación anormal de los histiocitos, los cuales son células de defensa con capacidad de digerir y procesar microorganismos, materiales y células extrañas. Los histiocitos hacen parte del sistema inmunológico o de defensa, tienen la capacidad de mostrar o presentar los materiales extraños a otras células del sistema inmune.

Dentro de las histiocitosis encontramos las de células de Langerhans, las cuales se consideran un tipo de cáncer de piel debido a la proliferación de células dendríticas de la epidermis, también conocidas como células de angerhans. La enfermedad puede afectar a individuos de cualquier edad y también puede aparecer desde el nacimiento, pero es más frecuente en niños de 1 a 3 años.

Esta enfermedad puede adoptar diferentes presentaciones clínicas lo cual depende de la localización y de los sistemas comprometidos, puede ser una enfermedad localizada en la piel y ser casi asintomática, afectar un hueso aisladamente, o puede afectar varios órganos y producir una gran variedad de síntomas. Los síntomas y los signos varían considerablemente según los órganos infiltrados: hueso, piel, dientes, encias, oídos, glándulas, pulmón, hígado, bazo, ganglios linfáticos y médula ósea pueden resultar afectados y mostrar disfunción secundaria a la infiltración celular.

Se han descrito las siguientes presentaciones clínicas de la Histiocitosis de células de Langerhans:

1.Enfermedad de Letterer-Siwe: afecta a recién nacidos o lactantes, con compromiso de múltiples órganos, en la piel se observa un brote de color entre amarillo y rosado, el cual puede ser descamativo, suele localizarse en el tronco, cuero cabelludo y en el área del pañal, puede ser similar a una pañalitis de difícil manejo. Es frecuente que exista otitis supurada, adenopatías (ganglios o secas), hepatosplenomegalia (crecimiento del hígado y bazo) y en los casos graves, alteración de la función hepática con disminución en la producción de proteínas y factores de coagulación. . También puede haber anorexia, irritabilidad, incapacidad para desarrollarse bien y síntomas pulmonares (p. ej., tos, taquipnea, neumotórax). Algunas veces surgen anemia y disminución de algunos glubulos blancos de la sangre; la trombocitopenia (baja de plaquetas)  anuncia el fallecimiento con gran frecuencia. Dado su aspecto, estos pacientes jóvenes se diagnostican a menudo de malos tratos o abandono. La enfermedad se considera muy grave, sin tratamiento suele ser mortal.

Enfermedad de Letterer-Siwe

Foto del Servicio de Dermatología Universidad de Antioquia

2.Enfermedad de Hand-Schüler-Christian: aparece en niños de 2-5 años de edad y en algunos niños mayores y adultos. Representa el 15-40% de los casos de histiocitosis de células de Langerhans. Los pacientes pueden presentar defectos óseos y exoftalmos (ojos prominentes) provocados por la existencia de una masa tumoral en la cavidad orbitaria, pérdida de visión o estrabismo debido a la afectación del nervio óptico o de los músculos de la órbita, y pérdida de dientes por infiltración de las encías y la mandíbula. Los lugares más frecuentes de afectación ósea son los huesos planos del cráneo, las costillas, la pelvis y la escápula. Los huesos largos y las vértebras lumbosacras se ven implicadas con menor frecuencia. Las muñecas, las manos, las rodillas, los pies o las vértebras cervicales (del cuello) se afectan en raras ocasiones. A menudo, los padres de los niños afectados comunican la erupción precoz de los dientes cuando, de hecho, son las encías las que retroceden, dejando expuesta la dentición inmadura. La otitis media crónica y la otitis externa son relativamente habituales.

La diabetes insípida afecta al 5-50% de los pacientes, principalmente a niños con enfermedad sistémica y afectación de la órbita y el cráneo.

Hasta el 40% de los niños con histiocitosis de células de Langerhans sistémica presentan talla corta. La hiperprolactinemia y el hipogonadismo pueden deberse a infiltración hipotalámica.

Se han comunicado otros muchos síntomas raros.

3. El granuloma eosinófilo solitario o multifocal: se observa de manera predominante en niños mayores y adultos jóvenes, generalmente alrededor de 30 años. La incidencia máxima tiene lugar entre los 5 y los 10 años de edad y representa el 60-80% de los casos de histiocitosis de células de Langerhans. Los pacientes con afectación sistémica suelen tener lesiones óseas similares, a menudo con incapacidad para soportar peso y con tumefacción dolorosa en la piel suprayacente (en ocasiones caliente).

Todas estas enfermedades requieren ser tratados por un grupo de médicos con diferentes especialidades entre ellos los dermatólogos.

Escrito por:

Doctor Oscar Jairo Valencia O. MD

HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA Y ENFERMEDAD DE KIMURA

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, es una enfermedad muy poco frecuente , que afecta un poco más a las mujeres que a los hombres, generalmente entre los 30 y los 50 años de edad. La enfermedad de Kimura se observa sobretodo en hombres asiáticos menores de los 30 años.

Ambas enfermedades se presentan clínicamente como masas o nódulos de pequeño o mediano tamaño, de color rojo o morados que se localizan especialmente en la cabeza y el cuello, pueden producir piquiña (prurito) y dolor o puede que no generen ninguna sintomatología. Mediante la realización de pruebas de sangre se puede documentar la eosinofília, lo cual se refiere al aumento de un tipo de células que se conocen como eosinófilos.

La biopsia de la piel permite realizar el diagnóstico. Ante la sospecha de esta entidad se debe asistir al dermatólogo, quien ordenará el tratamiento adecuado.

Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.

Foto del Servicio de Dermatología de la Universidad de Antioquia

Escrito por:

Doctor Oscar Jairo Valencia O. MD

HIPERHIDROSIS “Cirugía Axilar”

Es importante comprender qué es la hiperhidrosis para entender la importancia que hoy tiene para la dermatología la posibilidad de realizar una cirugía axilar con láser.

La sudoración generalizada es la respuesta fisiológica normal a un aumento de la temperatura corporal durante ejercicio físico o estrés térmico y es el método más efectivo para regular la temperatura corporal. Fallas en este sistema pueden producir agotamiento por calor, golpe de calor, hipertermia y hasta la muerte. Así mismo, respuestas exageradas de sudoración, local o generalizadas, son molestas y provocan alteración social o laboral.

Un individuo aclimatado puede producir hasta 10 litros de sudor por día a través del cual se excreta agua, electrolitos (sal), metales pesados, drogas, sustancias orgánicas y otros. La sudoración está regulada por el cerebro específicamente en el hipotálamo y se genera a través de 2 tipos de glándulas sudoríparas: ecrinas y apocrinas.

Ecrinas: distribuidas por toda la superficie corporal, principalmente en plantas, palmas y espalda.

Apocrinas: preferencialmente en axilas y genitales. Las glándulas apocrinas se tornan funcionalmente activas en la pubertad, asumiéndose que su desarrollo está asociado al desarrollo hormonal pero no se ha establecido cuál tipo de hormona.

El promedio de sudor en un área está dada por el número de glándulas en esa área y el promedio de sudor de cada glándula, pero las diferencias en la cantidad de sudor durante un proceso de climatización, entre diversas áreas e individuos son pobremente conocidas.

La HIPERHIDROSIS es una enfermedad que puede ser localizada, segmentada o generalizada; de origen desconocido, por procesos patológicos o quirúrgicos que causen disminución o abolición del sudor en otras área o secundarias a múltiples procesos: enfermedades genéticas, cerebrales, de la médula espinal, del sistema nervioso periférico, desórdenes de la piel, infecciones, enfermedades metabólicas, malignidades, medicamentos,

Cuando esta enfermedad está asociada con el mal olor se denomina Bromhidrosis y la pobre higiene personal es factor contribuyente. En la axila se encuentran diversas bacterias, principalmente gram positivas, que actúan sobre la secreción apocrina produciendo amonio y otras sustancias. Además de las axilas también puede afectar los genitales y las plantas.

Otras causas de mal olor corporal pueden ser:

• Alimentos: ajo, curry, alcohol ¿Cómo tratarla? Debido a las múltiples causas, tanto de hiperhidrosis como de bromhidrosis, es indispensable que el diagnóstico sea realizado por dermatólogo quien hará las evaluaciones pertinentes para así poder establecer el manejo adecuado. Dentro de las posibilidades de manejo tenemos:

• Medicaciones tópicas a base de cloruro de aluminio

• Medicamentos orales con efecto anticolinérgico

• Aplicación de toxina botulínica que inhibe la liberación de acetilcolina, la cual es responsable de la estimulación del sudor. Su efectividad es muy alta, con una gran satisfacción por parte de los pacientes, con aplicación rápida y una duración de 6 a 8 meses, mayor que cuando se aplica con fines estéticos.

• Simpatectomía: procedimiento realizado por cirujano de tórax específicamente entrenado en este tema, en quirófano. Se usa en casos de hiperhidrosis palmar y axilar, con muy buenos resultados según la experiencia del cirujano. Tiene como efecto secundario la hiperhidrosis compensatoria (sudoración en otras áreas) en un alto porcentaje.

• Procedimientos quirúrgicos en axilas

Escrito por:

Dr. Hernán E. Duque. MD

Médico Dermatólogo miembro de AsoColDerma
Presidente Asociación Colombiana de Dermatología Láser
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¿QUE SON LA BROMHIDROSIS Y LA HIPERHIDROSIS?

La Bromohidrosis hace referencia al ?mal olor corporal? que es común en la población adolescente asociado a su desarrollo puberal y que se observa mas frecuentemente en las axilas. Es más común en la raza negra, y se ha sugerido que la hiperhidrosis empeora esta situación.

La hiperhidrosis s la secreción excesiva de sudor por las glándulas ecrinas que se puede empeorar con el ejercicio físico o con los estímulos térmicos. Puede ser localizada, es decir, limitada a una parte del cuerpo como son las manos, axilas o las plantas, o presentarse de forma generalizada.

¿POR QUE SE PRODUCEN LA BROMHIDROSIS Y LA HIPERHIDROSIS?

Este olor se debe a la acción de las bacterias sobre la secreción de las glándulas apocrinas que son productoras de sudor y además por la acción de diferentes hormonas. Se agrava con los climas cálidos y la falta de higiene.

Las causas de hiperhidrosis son múltiples y van desde la asociación con medicamentos, ciertas comidas, trastornos nerviosos hasta infecciones.

¿CUALES SON LOS SINTOMAS DE LA BROMHIDROSIS Y LA HIPERHIDROSIS?

El síntoma de la hiperhidrosis es la sudoración excesiva que se presenta de predominio en axilas, palmas y plantas aunque también puede afectar la cara.

La bromhidrosis es el mal olor corporal identificado por la persona que padece la enfermedad y por quienes están en su entorno. Como se menciono anteriormente afecta más las axilas, pero puede afectar también los genitales y las plantas. La intensidad del olor depende de la percepción que haga cada individuo. No se observan anormalidades en la piel.

¿CUAL ES EL TRATAMIENTO DE LA BROMHIDROSIS Y LA HIPERHIDROSIS?

Entre las posibles medidas que puede tomar la persona afectada para mejorar la enfermedad están: lavado frecuente de axilas, uso de desodorante ? antitranspirante, cambio de la ropa sucia, la eliminación del vello, los antibióticos aplicados en la zona afectada. Además el médico tratante dispone de otras posibilidades como la inyección de toxina botulínica, el laser, o la cirugía , decisión que para cada caso en particular será tomada por el médico Dermatólogo tratante quien es la persona idónea para hacer esta elección.

Escrito por:

Doctora Paola Andrea Torres V. MD

¿QUE ES LA HIDRADENITIS SUPURATIVA?

Es una enfermedad que se produce por el funcionamiento anormal del folículo piloso lo que lleva a su obstrucción. Afecta más a mujeres que a hombres suele presentarse en promedio hacia los 23 años

¿POR QUE SE PRODUCE LA HIDRADENITIS SUPURATIVA?

Se ha asociado con alteración hormonal por lo cual se ha visto empeoramiento de los síntomas con el uso de anticonceptivos orales y antes de la menstruación.

¿CUALES SON LOS SINTOMAS DE LA HIDRADENITIS SUPURATIVA?

Esta enfermedad puede afectar varias partes del cuerpo. Las más frecuentemente afectadas son las axilas y la región inguinal, sin embargo también puede afectar otras zonas como la zona anogenital, debajo de las mamas y las nalgas entre otras. Se produce entonces la formación de “granos” rojizos dolorosos (similares a “barros”, pero no localizados en la cara, sino en las zonas de pliegues, principalmente ingles y axilas), que pueden volverse pequeños y desaparecer por si solos, o crecer y llenarse de pus que luego puede drenar al exterior.

Pueden formarse una o varias de estas lesiones que al unirse son muy dolorosas y puede formar además fistulas que son canales que pueden dañar los tejidos cercanos con cordones fibrosos y abscedados que comunican unos nódulos con otros y pueden llegar hasta la formación de ulceras. Este proceso es repetitivo y deja como secuelas daños en la piel con cicatrices y deformidades locales.

Hay relación con la obesidad y lo que conocemos como “Síndrome Metabólico”, que es la propensión a Diabetes mellitus, Resistencia a la insulina, enfermedad cardiovascular severa como infartos al miocardio y accidentes vasculares cerebrales (“derrames” o trombosis).

Además, es una enfermedad muy dolorosa en los momentos activos de la inflamación.

¿CUAL ES EL TRATAMIENTO DE LA HIDRADENITIS SUPURATIVA?

En pacientes obesos se recomienda la disminución de peso, al igual que en pacientes fumadores dejar de fumar pues puede ayudar a mejorar la enfermedad. El tratamiento es complejo y existen múltiples opciones con o sin cirugía por lo cual es el dermatólogo la persona idónea para la elección del manejo más apropiado para cada paciente.

Escrito por:

Doctora Paola Andrea Torres V. MD

El granuloma piógeno es una pequeña protuberancia rojiza en la piel, que sangra con facilidad debido a que son producidos por la proliferación de un número anormalmente alto de vasos sanguíneos.

La causa exacta se desconoce, pero éstos frecuentemente aparecen después de una lesión o irritación previas. Aunque el término “Piógeno” habla de algo infectado por bacterias, este no es el origen de estas lesiones. No hay bacterias, sino generalmente una pequeña herida o trauma sobre la piel.

Normalmente se presentan en las manos, los brazos o la cara y también pueden aparecer en las encías de las mujeres embarazadas.

Los granulomas piógenos son más comunes en los niños aunque pueden aparecer a cualquier edad.

El médico por lo general puede diagnosticar esta afección simplemente realizando un examen físico; sin embargo, puede ser necesaria una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico.

Los granulomas piógenos pequeños pueden desaparecer espontáneamente pero las lesiones más grandes se tratan con cirugía, electrocauterización, congelamiento o láser. 

La mayoría de los granulomas piógenos se pueden extirpar pero puede existir una buena posibilidad de que la afección reaparezca si no se ha destruido el granuloma completamente durante el tratamiento.

Artículo escrito por:

Dra. Deisy Yurledy del Rio Cobaleda. MD.

Residente Dermatología Universidad de Antioquia

Miembro Aspirante AsoColDerma

GRANULOMA GLÚTEO INFANTIL

El granuloma glúteo infantil es una complicación de una Dermatitis del pañal asociada a la utilización de corticoides de alta potencia (dipropionato de betametasona, clobetasol), la oclusión de pañales e infección por cándida parecen desempeñar un papel en la enfermedad. 

Hallazgos Cutáneos

Nódulos (elevaciones) violáceos o purpúricos de hasta 2 a 3 cm de diámetro. Se presentan en la parte interna de muslos, nalgas, parte baja del abdomen, pene y de forma más rara en los pliegues genitales.

Exámenes adicionales

No se requiere exámenes adicionales, la presentación clínica, el antecedente de uso de corticoides es suficiente para hacer un diagnóstico

Tratamiento y pronóstico

Suspender los corticoides tópicos, en caso de estar utilizándolos.

Cura espontáneamente en algunos meses y las medidas generales de cuidado e higiene son suficientes como tratamiento.

Artículo escrito por:

Dra. Diana Lulú Ruiz. MD

GRANULOMA FACIAL

Enfermedad poco frecuente de causa desconocida, caracterizada por la presencia de lesiones nodulares o como ronchas (pápulas), solitarias o múltiples, asintomáticas, que se localizan en el rostro, que se asocian a un curso progresivo y prolongado.

¿Cómo se diagnostica?

El dermatólogo debe realizar una historia clínica completa y en caso de sospechar un granuloma facial deberá apoyarse en una biopsia de piel.

¿Cuáles son las lesiones del granuloma facial?

El granuloma facial suele presentarse en pacientes adultos, y es frecuente en el sexo masculino. Las lesiones más habituales consisten en placas (lesiones palpables extensas) o nódulos (lesiones redondas palpables) asintomáticas localizadas en la frente, mejillas, parpados y nariz, pueden ser de coloración marrón-rojizas y llamativamente los poros de la piel se hacen más notorios sobre la lesión. La enfermedad puede durar meses o años y con el paso del tiempo puede mostrar tendencia a la cicatrización en el centro de las lesiones. En el 20% de los casos puede presentarse lesiones fuera de la cara principalmente en cuero cabelludo y tronco.

¿Cómo se trata el granuloma facial?

El granuloma facial es una enfermedad muy persistente, que resiste a la mayor parte de los tratamientos. Se han documentado casos aislados que resuelven espontáneamente. También se han ensayado diferentes tratamientos con resultados variables entre los que se incluyen: La dermoabrasión, electrocirugía, crioterapia (con nitrógeno líquido), corticoides (medicamentos anti-inflamatorios potentes) intralesionales y láser. También se han descrito Otros medicamentos orales como las sulfas, antimaláricos y corticoides.

Artículo escrito por: 

Jorge Enrique Calderón G. MD

Es una enfermedad inflamatoria de la piel que se caracteriza por placas de borde en arcos y elevados que se presentan principalmente en las extremidades.

¿Cuáles son sus causas?
Aunque el granuloma anular no tiene una causa específica, existen algunas situaciones que lo pueden disparar.
- picaduras de insectos
- problemas de azúcar no controlado
- daño solar
- trauma.
- enfermedad de la tiroides

¿Qué signos presenta?
Se presenta con unas placas rojas que forman arcos. Estas lesiones pueden medir desde 1 cm hasta 5-8cm. Pueden aparecer como lesiones únicas o en ocasiones aparecen 10-20 lesiones. (foto)

¿Otras enfermedades a las que se parece?
Esta enfermedad puede parecerse a unas enfermedades que se llaman granulomatosas que son poco frecuentes tales como lepra, tuberculosis, sarcoidosis o linfomas.
Esto lleva muchas veces a realizar una biopsia de piel para poder ser más asertivo con el diagnóstico

¿Cómo se trata?
Los tratamientos pueden realizarse acorde al tipo de lesión y al tipo de extensión de las lesiones.
- los tópicos como los corticoides se usan para lesiones localizadas y como primera línea
- las infiltraciones con corticoides, pueden ayudar en algunos casos
- el uso de crioterapia se ha descrito en pieles un poco más blanca.
- la fototerapia se ha descrito para las lesiones más extensas
- Las medicaciones orales como los antimaláricos, inmunosupresores o antibióticos se pueden utilizar.
Estos tratamientos son recomendados ser dirigidos y formulados por un médico dermatólogo.

Autor. Juan Raul Castro Ayarza. Editor Web. Dermatologo

Agradecimiento a la doctora Catalina Restrepo por la foto.

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