Es un desorden inflamatorio muy frecuente que afecta la piel, las uñas, el pelo y las mucosas como la boca y los genitales.  Se caracteriza por presentar lesiones que rascan intensamente, ubicadas generalmente en las muñecas y los tobillos, aunque también pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.

Su causa es hasta el momento desconocida aunque parece que algunas infecciones por virus, medicamentos, o algunas sustancias que entran en contacto con la piel lo pueden producir. Estas sustancias generan una reacción inflamatoria producida por las células de defensa, lo cual genera la rasquiña y las lesiones que vemos en la piel.

El tratamiento de esta enfermedad busca mejorar las lesiones y eliminar la rasquiña. Es necesario tranquilizar al paciente, explicarle que esto NO es contagioso e insistirle que asista al dermatólogo para comenzar el tratamiento apropiado.

El liquen nítidus es una enfermedad crónica, infrecuente, de causa desconocida y que no se asocia con enfermedades sistémicas.

Se caracteriza por lesiones diminutas elevadas (pápulas) que pueden ser del color de la piel, rosado o pardo rojizo y de aspecto brillante que afectan más frecuentemente pliegues, genitales, abdomen y extremidades y en casos muy raros pueden afectar todo el cuerpo. Otras localizaciones son las mucosas, uñas, palmas y plantas. Generalmente no produce síntomas, aunque a veces hay prurito (rasquiña) de la zona afectada.

Para el diagnostico se requiere la evaluación de las lesiones por el dermatólogo y puede requerir la realización de biopsia de piel.

En algunos pacientes resuelve sin tratamiento en meses o años y no deja cicatrices. Requieren tratamiento tópico o sistémico los pacientes con enfermedad extensa o con síntomas que interfieran en las actividades diarias. El tratamiento siempre debe ser prescrito por el especialista.

El liquen escleroso y atrófico es una enfermedad de la piel de causa desconocida, las lesiones se presentan de manera más frecuente en mujeres, en edad alrededor de la menopausia, aunque puede presentarse en hombres y a cualquier edad.

En las mujeres el liquen escleroso y atrófico se desarrolla preferentemente entre los 40 y 60 años. La piel de las regiones genital (alrededor del clítoris y la vulva anterior) y perianal es la que se afecta con mayor frecuencia, aunque puede afectar cualquier parte de la piel.

Las lesiones consisten en placas blanquecinas e induradas, inicialmente asintomáticas que posteriormente se asocian a prurito (picazón) de leve a intenso, el rascado puede generar erosiones dolorosas. A medida que la atrofia (adelgazamiento de la piel) y la esclerosis (pérdida de elasticidad)  progresa, la vulva se va retrayendo y los labios menores y el clítoris pueden llegar a perder su forma normal e incluso desaparecer. Alrededor de un 4%  de los casos puede desarrollar un cáncer de piel sobre estas lesiones.

El diagnóstico de esta condición es clínico y debe realizarse por el médico dermatólogo, en algunos casos se puede requerir la toma de una biopsia (muestra de piel afectada), ya que otras enfermedades pueden presentar lesiones similares.

El tratamiento busca aliviar los síntomas, disminuir las lesiones y prevenir la esclerosis, para lo cual se usan medicamentos tópicos potentes. La cirugía está reservada solo para secuelas de lesiones o para lesiones sobre las cuales se desarrolla cáncer de piel.

El liquen escleroso y atrófico es una enfermedad crónica, con el tratamiento mejora, pero no se cura y  al suspender el tratamiento, la enfermedad puede recurrir, por lo que requiere manejo por el especialista y seguimiento clínico, para prevenir complicaciones y dar un tratamiento oportuno.

El liquen aureus es una enfermedad de la piel caracterizada por presentar lesiones purpúricas (lesiones causadas por la salida de glóbulos rojos y hemosiderina de los vasos sanguíneos hacia la piel).

Esta enfermedad se da más frecuentemente en pacientes de sexo masculino, de 20 a 30 años, y lo que se observa en la piel son unas lesiones como parches o puntos de diferentes colores que varían entre el café, el púrpura y el amarillo, y se localizan más frecuentemente en las piernas. Característicamente lo que da el nombre de esta enfermedad son las lesiones amarillas o doradas (aureus), que suelen presentarse sin ningún tipo de síntomas.

Su causa no es conocida, pero se ha atribuido la aparición de estas lesiones a traumas previos donde se encuentran las lesiones y a fragilidad de los vasos sanguíneos de la piel.

No existe tratamiento efectivo para esta enfermedad, pero su pronóstico es bueno, las lesiones son benignas y usualmente tienden a resolverse y a desaparecer con el tiempo.

Es una enfermedad que pertenece al grupo de las amiloidosis cutáneas, las cuales se caracterizan por depósito de proteínas (amiloide) en la piel y cuya causa es desconocida aunque se le atribuyen factores genéticos.

Los pacientes pueden presentar pápulas (lesiones elevadas de hasta 0,5 - 1cm de diámetro) de color marrón oscuro, firmes, con descamación y que se localizan principalmente en la parte inferior de las piernas, tobillos, dorso de las manos, caderas y codos aunque también se pueden ver comprometidos el abdomen y el tórax.

Los pacientes con liquen amiloide presentan además prurito (piquiña). El diagnóstico debe ser hecho por un dermatólogo quien iniciara tratamiento que se basa en medicamentos con una respuesta variable entre paciente y paciente. Al igual que la amiloidosis macular, es una enfermedad que afecta solamente la piel sin comprometer otros órganos.

El linfocitoma cutis es una lesión benigna conformada por el acúmulo de linfocitos (globulos blancos de la sangre) en la piel. Es poco frecuente y tiene un origen desconocido.

Se presenta a cualquier edad, predomina en mujeres adultas jóvenes en relación 3:1. Se localiza principalmente en la cara, de ésta afecta las mejillas, dorso de la nariz y lóbulos de las orejas, también se llega a observar en tronco y extremidades aunque con mucha menor frecuencia.

Su aspecto es de una placa o nódulo, eritematoso (rojizo) o violáceo, de 1 a 5 cm de diámetro y de consistencia blanda. Debe diferenciarse de otras enfermedades como el granuloma facial, la sarcoidosis y el lupus. En algunos casos ocurre la mejoría espontánea de las lesiones.

No existe un tratamiento 100% eficaz, se han utilizado glucocorticoides tópicos o intralesionales, criocirugía, fotoquimioterapia (PUVA) y radioterapia. En casos aislados se ha informado progresión a linfoma (tumor maligno), por lo tanto, es importante el seguimiento de estos pacientes.

Doctor Germán Alonso Montes R.MD

¿Tiene usted hinchazón de las piernas, brazos, genitales, dolor al caminar, sensación de cansancio y pesadez?

Puede usted estar sufriendo de una enfermedad llamada linfedema, esta enfermedad ocurre cuando  el sistema linfático esta dañado o no funcional correctamente.

La función  de  los vasos linfáticos es drenar  el exceso de proteína y agua que escapa de la sangre, además de algunas sustancias originadas en los tejidos. Este tiene su comienzo y esta  presente en todos los tejidos, unos  Pequeños   vasos   se unen  formando otros más grandes. La linfa se bombea dentro y a través de estos vasos por el movimiento de los músculos adyacentes, y por las contracciones de las paredes de los vasos linfáticos más grandes. Finalmente el sistema Linfático se vacía en la sangre  esto ocurre principalmente en el cuello, de esta forma se eliminan del organismo sustancias no necesarias para el. Cuando se dañan los vasos linfáticos se acumula  un exceso de fluido entre ellos, y los tejidos comienzan a hincharse.  La hinchazón  interfirió  en el funcionamiento normal de los tejidos  haciendo que una lesión se cure de una forma más lenta de lo normal.  Un  resultado de esto es que se forme un exceso de tejido fibroso, además  de  una  inflamación crónica. Esto hará que se sienta calor en el miembro afectado. Este calor  más la hinchazón, se convierte en un nido para el desarrollo de bacterias y  Estas infecciones  a repetición  empeoran  más el Linfedema.

¿Sabe usted en que partes del cuerpo puede ocurrir esta hinchazón?

El Linfedema se da  en brazos, piernas,  genitales, pulmones, intestino, o el hígado a consecuencia de una hepatitis  crónica.

¿Como puede afectar esta enfermedad al paciente?

Disminuye su movilidad, causa situaciones de vergüenza hacia los demás, esto puede causar depresión, empeorando  el estado físico y Calidad de Vida del paciente. Cuando  el  Linfedema es grave, el paciente tiene una sensación de pesadez de forma constante, puede causar torpeza, haciendo que el miembro afectado este mas expuesto a una herida, y consecuentemente a una infección bacteriana.

Hay que estar alerta, si ha presentado hinchazón en extremidades, sensación de calor y enrojecimiento, cansancio puede usted estar presentando daño de los vasos linfáticos, consulte a su dermatólogo el sabrá orientarlo para aclarar la causa de porque estos vasos no funcionan bien, además actuara en conjunto con otros especialistas para que usted pueda gozar de una mejor calidad de vida.

Doctor Alexander Usuga Arcila. MD

ICTIOSIS ADQUIRIDAS

¿Qué es la Ictiosis?

El término Ictiosis deriva de la raíz griega Ichty, que significa "pez", en referencia alegórica a las escamas. Las ictiosis comprenden un grupo de enfermedades relativamente frecuentes, caracterizadas por una alteración de la capa más superficial de la piel llamada estrato córneo, causado por un proceso anormal de maduración de las células que componen esta capa. Pueden clasificarse en ictiosis hereditarias y adquiridas (que aparecen mucho después del nacimiento). A continuación discutiremos las ictiosis adquiridas.

¿Qué síntomas dan las ictiosis adquiridas?

Los principales síntomas que se aprecian son la piel seca (xerosis), con formación de escamas las cuales pueden ser finas y localizarse exclusivamente en el tronco y las piernas, o ser gruesas y distribuirse de forma difusa.  

¿Con qué se asocia la ictiosis adquirida?

Las ictiosis adquiridas aparecen asociadas a otras enfermedades, sobre todo renales y pueden comenzar en cualquier época de la vida, pueden constituir una manifestación precoz de algunas enfermedades sistémicas.

Así mismo, ciertos medicamentos pueden  provocar cuadros similares a la ictiosis. El uso de fármacos para el tratamiento del colesterol alto, aumenta el riesgo de padecer ictiosis. La interferencia de estos fármacos con la síntesis del colesterol en las células de la piel puede provocar alteración de la hidratación y de la función de barrera, y debe compensarse con cremas hidratantes.

Otro grupo de fármacos cuyo uso puede provocar sequedad de la piel son los  derivados sintéticos de la vitamina A o retinoides. Los más empleados en dermatología son el Acitretin (generalmente indicado para psoriasis) y la Isotretinoína  (empleado para el tratamiento del acné).

Las ictiosis paraneoplásicas (asociadas a cáncer) son raras, y se presentan generalmente en linfomas Hodgkin y no Hodgkin, en tumores renales, del tracto respiratorio o digestivo.

No debe confundirse la ictiosis con otras situaciones de xerosis de causa externa. La más común de ellas es el eczema esteatósico o eczema craquelado, un problema frecuente en personas de edad avanzada o en pacientes que abusan de jabones demasiado astringentes.

¿Cómo se trata la Ictiosis?

El tratamiento de las ictiosis se  basa en el uso de preparados hidratantes (en general diferentes sustancias grasas) y queratolíticos (medicamentos que actúan sobre la disminución de queratina y por lo tanto de la escama). Estos suelen incluir en su composición la urea, el ácido láctico, el ácido glicólico o el ácido salicílico. En casos de rasquiña y enrojecimiento son útiles los corticoides tópicos.

Artículo escrito por:

Dr. Jorge Enrique Calderón G. MD

ICTERICIA (coloración amarillenta de la piel)

La ictericia es el tinte o coloración amarillenta de la piel y las mucosas. Es ocasionada por el aumento en la sangre de los pigmentos biliares (bilirrubinas). Estas se acumulan en los tejidos, cuando es superado el valor normal se llama hiperbilirrubinemia.

Este problema se puede generar a través de varios mecanismos: aumento de glóbulos rojos que salen de circulación para ser procesados, daño o sobrecarga del hígado, o cuando la bilirrubina no puede salir a través de las vías biliares hacia el intestino.

La piel también se puede tornar amarilla (ictérica) si se consume betacaroteno en exceso, el cual se encuentra en la zanahoria, generando una hipercarotenemia. La diferencia con una ictericia real (verdadera) es que en la hipercarotenemia no hay coloración amarilla en las escleras (parte blanca de los ojos), estas permanecen blancas.

También existe la ictericia fisiológica en los recién nacidos, que mejora con los baños de sol, ordenados de manera adecuada por el personal de salud, sí esta no presenta evolución hacia la mejoría o es muy intensa deben acudir al médico, para su estudio y manejo. 

Múltiples enfermedades pueden causar ictericia y también requieren estudio y manejo médico, entre ellas tenemos, la anemia hemolítica, hemólisis ocasionada por esplenomegalia, en la eritropoyesis inefectiva, hepatitis agudas y crónicas, cirrosis hepática, colestasis y algunos tipos de cáncer.

Escrito por

Doctor Wilson de Jesús Galvis F. MD.

HISTIOCITOSIS

Se refiere a un grupo de enfermedades que se deben a la proliferación anormal de los histiocitos, los cuales son células de defensa con capacidad de digerir y procesar microorganismos, materiales y células extrañas. Los histiocitos hacen parte del sistema inmunológico o de defensa, tienen la capacidad de mostrar o presentar los materiales extraños a otras células del sistema inmune.

Dentro de las histiocitosis encontramos las de células de Langerhans, las cuales se consideran un tipo de cáncer de piel debido a la proliferación de células dendríticas de la epidermis, también conocidas como células de angerhans. La enfermedad puede afectar a individuos de cualquier edad y también puede aparecer desde el nacimiento, pero es más frecuente en niños de 1 a 3 años.

Esta enfermedad puede adoptar diferentes presentaciones clínicas lo cual depende de la localización y de los sistemas comprometidos, puede ser una enfermedad localizada en la piel y ser casi asintomática, afectar un hueso aisladamente, o puede afectar varios órganos y producir una gran variedad de síntomas. Los síntomas y los signos varían considerablemente según los órganos infiltrados: hueso, piel, dientes, encias, oídos, glándulas, pulmón, hígado, bazo, ganglios linfáticos y médula ósea pueden resultar afectados y mostrar disfunción secundaria a la infiltración celular.

Se han descrito las siguientes presentaciones clínicas de la Histiocitosis de células de Langerhans:

1.Enfermedad de Letterer-Siwe: afecta a recién nacidos o lactantes, con compromiso de múltiples órganos, en la piel se observa un brote de color entre amarillo y rosado, el cual puede ser descamativo, suele localizarse en el tronco, cuero cabelludo y en el área del pañal, puede ser similar a una pañalitis de difícil manejo. Es frecuente que exista otitis supurada, adenopatías (ganglios o secas), hepatosplenomegalia (crecimiento del hígado y bazo) y en los casos graves, alteración de la función hepática con disminución en la producción de proteínas y factores de coagulación. . También puede haber anorexia, irritabilidad, incapacidad para desarrollarse bien y síntomas pulmonares (p. ej., tos, taquipnea, neumotórax). Algunas veces surgen anemia y disminución de algunos glubulos blancos de la sangre; la trombocitopenia (baja de plaquetas)  anuncia el fallecimiento con gran frecuencia. Dado su aspecto, estos pacientes jóvenes se diagnostican a menudo de malos tratos o abandono. La enfermedad se considera muy grave, sin tratamiento suele ser mortal.

Enfermedad de Letterer-Siwe

Foto del Servicio de Dermatología Universidad de Antioquia

2.Enfermedad de Hand-Schüler-Christian: aparece en niños de 2-5 años de edad y en algunos niños mayores y adultos. Representa el 15-40% de los casos de histiocitosis de células de Langerhans. Los pacientes pueden presentar defectos óseos y exoftalmos (ojos prominentes) provocados por la existencia de una masa tumoral en la cavidad orbitaria, pérdida de visión o estrabismo debido a la afectación del nervio óptico o de los músculos de la órbita, y pérdida de dientes por infiltración de las encías y la mandíbula. Los lugares más frecuentes de afectación ósea son los huesos planos del cráneo, las costillas, la pelvis y la escápula. Los huesos largos y las vértebras lumbosacras se ven implicadas con menor frecuencia. Las muñecas, las manos, las rodillas, los pies o las vértebras cervicales (del cuello) se afectan en raras ocasiones. A menudo, los padres de los niños afectados comunican la erupción precoz de los dientes cuando, de hecho, son las encías las que retroceden, dejando expuesta la dentición inmadura. La otitis media crónica y la otitis externa son relativamente habituales.

La diabetes insípida afecta al 5-50% de los pacientes, principalmente a niños con enfermedad sistémica y afectación de la órbita y el cráneo.

Hasta el 40% de los niños con histiocitosis de células de Langerhans sistémica presentan talla corta. La hiperprolactinemia y el hipogonadismo pueden deberse a infiltración hipotalámica.

Se han comunicado otros muchos síntomas raros.

3. El granuloma eosinófilo solitario o multifocal: se observa de manera predominante en niños mayores y adultos jóvenes, generalmente alrededor de 30 años. La incidencia máxima tiene lugar entre los 5 y los 10 años de edad y representa el 60-80% de los casos de histiocitosis de células de Langerhans. Los pacientes con afectación sistémica suelen tener lesiones óseas similares, a menudo con incapacidad para soportar peso y con tumefacción dolorosa en la piel suprayacente (en ocasiones caliente).

Todas estas enfermedades requieren ser tratados por un grupo de médicos con diferentes especialidades entre ellos los dermatólogos.

Escrito por:

Doctor Oscar Jairo Valencia O. MD