Las poroqueratosis son un grupo de enfermedades de carácter genético, en el que se  presentan alteraciones de la queratinización (proceso donde la célula de la piel llamada queratinocito madura adecuadamente para cumplir con su función de barrera). Se caracterizadas por presentar una o más lesiones queratósicas (escamosas) redondeadas y de crecimiento centrífugo, con un borde sobre elevado. Se desconoce la causa de esta enfermedad, pero como se anotó tiene una base genética. 

Existen diversas formas de presentaciones clínicas:

• Poroqueratosis de Mibelli: Lesiones únicas o escasas, de varios centímetros, redondeadas, centro atrófico (delgado) y borde sobre elevado e hiperqueratósico (áspero y escamoso). Las lesiones se inician en la infancia y se localizan generalmente en las piernas, aunque cualquier zona corporal puede verse comprometida.
• Poroqueratosis lineal: Lesiones similares pero con una distribución lineal y unilateral.
• Poroqueratosis actínica superficial diseminada: Es la más común. Se manifiesta en la tercera y cuarta década de la vida en forma de lesiones  hiperqueratósicas con forma de cráter de 1 a 2 mm de diámetro, que se extienden progresivamente hasta formar lesiones grandes eritematosas (rojizas) o pigmentadas de 10 a 15 mm, con un reborde  levemente elevado y queratósico (aspero, escamoso) y centro atrófico (delgado). El número de lesiones oscila entre pocas hasta cientos de lesiones en zonas expuestas a la luz, especialmente en extremidades (piernas-antebrazos) y escote. Es más común que se presente en los meses de verano por la exposición solar, en pacientes inmunocomprometidos o que han tenido trasplante de órgano solido.
• Poroqueratosis palmoplantar diseminada: Es una forma rara, que suele debutar en la infancia con pequeñas lesiones que comienzan en palmas y plantas y que se van extendiendo a toda la superficie corporal, incluyendo en ocasiones las mucosas.
• Poroqueratosis punctata: Es una variante poco frecuente, que comienza generalmente durante la adolescencia y se caracteriza por la presencia de numerosos tapones queratósicos (asperas, escamosas) con borde elevado, en palmas y plantas.

Las lesiones de poroqueratosis tiendes a ser persistentes, con epocas de mejoría. El mayor riesgo de esta enfermedad, aunque no es frecuente, es el desarrollo de carcinomas de piel especialmente en pacientes inmunodeprimidos. Las lesiones de mayor tiempo de evolución, en personas mayores y de gran tamaño que se presentan en extremidades son las que tienen mayor riesgo de degeneración maligna.

No existe un tratamiento específico, sin embargo, es importante considerar su potencial maligno. Existen distintas técnicas para la eliminación de las lesiones hiperqueratósicas, aunque en muchas ocasiones las lesiones aparecen de nuevo rápidamente. Se ha utilizado la crioterapia, 5-fluorouracilo tópico, retinoides tópicos (orales en casos más graves), curetaje, láser de CO2, dermabrasión e incluso excisión quirúrgica.

Artículo escrito por:

Dra. Claudia Marcela Rochel Granados. MD.
Residente Dermatología. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud.
Miembro Aspirante AsoColDerma 

Es una enfermedad crónica, rara, cuya causa es desconocida, aunque puede asociarse a un trastorno en el metabolismo de la vitamina A. Puede presentarse a cualquier edad en cualquier raza y sexo.

Se caracteriza por pequeñas lesiones elevadas rojizas (pápulas) que se sienten ásperas, escamosas, que se asientan sobre los folículos pilosos (vellos), además la piel es rojiza - anaranjada con algunas zonas de piel de color normal y descamación. Puede producir eritrodermia (enrojecimiento de casi la totalidad de la piel) y aumento del grosor de la piel de palmas y plantas. Puede ser confundida con otras enfermedades de la piel que produzcan enrojecimiento o descamación.

Existen 6 tipos de pitiriasis rubra pilaris que incluyen formas hereditarias y formas adquiridas que son: adulta clásica (la mayoría), adulta atípica, juvenil clásica, juvenil atípica,  juvenil circunscrita y una forma asociada con el virus de la inmunodeficiencia humana.

Para el diagnostico se requiere la valoración especializada y el estudio de las células de de  la piel mediante la realización de una biopsia.

El tratamiento y el control de la enfermedad son difíciles, requiere el uso de tratamientos tópicos y sistémicos que deben ser formulados y controlados por el dermatólogo.

Artículo escirto por:

¿Qué es y por qué se produce?

Es una erupción de la piel aguda, frecuente y autolimitada, no contagiosa, caracterizada por la formación de un brote eritematoso (rosado), con lesiones planas cubiertas por finas escamas. (pytiriasis=escama, rosea=rosado).

Se describen casos en todo el mundo, especialmente en los meses de primavera y otoño, pero no se ha podido definir si existe un patrón estacional definido. Se presenta más frecuentemente entre los 10 y 35 años y es ligeramente más frecuente en mujeres con una relación mujer-hombre de 1,5 a 1.

Su causa es desconocida pero su aparición se ha relacionado con agentes infecciosos principalmente virus y en menor frecuencia bacterias y hongos. El virus que más se ha relacionado es el virus herpes humano HHV-7 y HHV-6, pero en algunos casos no se ha podido comprobar su papel causal.

Cómo se manifiesta?

Entre el 50% y 90% de las veces la enfermedad comienza como una lesión única, de 2-8cm de diámetro, bien delimitada, ovalada o redondeada, delgada, de color salmón-rosado, con una escama en collarete dentro del borde de la misma, similar a un medallón y conocida como placa heraldo. Se presenta más frecuentemente en el tronco, en áreas cubiertas por la ropa, pero puede presentarse en el cuello y extremidades proximales (brazos y muslos).

Después de la placa heraldo, aproximadamente entre 2 días y 2 semanas después, aparecen nuevas lesiones más pequeñas y simétricas en el tronco y cuello pero también en brazos, piernas, abdomen y espalda donde son más evidentes y se distribuyen con un patrón como en árbol de navidad.

Las lesiones suelen desaparecer a las pocas semanas sin dejar cicatrices, pero en algunos casos pueden quedar algunas zonas o manchas oscuras o claras temporalmente. 

En el 20% de los pacientes puede no presentarse la placa heraldo o presentarse como la única manifestación y en casos más raros como lesiones dobles o múltiples. 

Algunos pacientes pueden presentar síntomas similares a una gripa antes o durante la enfermedad como son cansancio, falta de apetito, dolor de garganta, dolor de cabeza y dolor en las articulaciones.

Cómo se diagnostica?

En la mayor parte de los pacientes el diagnóstico puede realizarlo el dermatólogo solamente viendo las lesiones. Los exámenes de sangre de rutina generalmente son normales y por eso no se recomiendan. En algunas oportunidades es probable que se necesite tomar una biopsia de la piel para ayudar a esclarecer el diagnóstico.

Puede presentar complicaciones?

Las complicaciones graves no existen, pero el paciente puede presentar síntomas similares a una gripe.  Todos los pacientes tienen una resolución espontánea de la enfermedad hacia las 4 o 10 semanas en algunos casos quedando algunas manchas claras u oscuras por la inflamación especialmente en individuos con color oscuro en la piel.

Cómo se trata?

La mayoría de casos no requieren tratamiento ya que es una enfermedad autolimitada con resolución espontánea. En algunos casos cuando las lesiones rascan mucho pueden utilizarse medicamentos tópicos (cremas) como los corticoides. En los pacientes con síntomas similares a una gripa o enfermedad extensa pueden utilizarse algunos medicamentos orales como antivirales entre los que se incluye el aciclovir.

Artículo escrito por:

Qué es y por qué se produce?

Es parte de la pitiriasis liquenoide junto con la pitiriasis liquenoide crónica, ambas consideradas un espectro continuo de la misma entidad. Es una entidad rara que puede afectar  a personas de todas las razas en todo el mundo. Si bien puede presentarse a cualquier edad,  es más frecuente en niños y adultos jóvenes, especialmente en los hombres.

No se conoce muy bien la causa de la enfermedad, se ha descrito que puede estar relacionada con infecciones como el toxoplasma gondii, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, entre otros. También se ha relacionado con el uso de algunos medicamentos como estrógenos y progesterona pero esta relación no ha sido esclarecida.

Cómo se manifiesta?

Se presenta clínicamente la mayoría de las veces como pocas o muchas lesiones asintomáticas, es decir, que no producen ningún síntoma o molestia, pero pueden producir en los casos más agudos piquiña o ardor. Estas lesiones son generalmente pápulas eritematosas (pepitas rosadas) con costras, vesículas (bombitas de agua), pústulas (bombitas con pus) o erosiones (peladuras). Estas lesiones generalmente desaparecen espontáneamente a pocas semanas dejando manchas blancas o pardas secundarias a la inflamación. Sin embargo, las lesiones más profundas (que afectan dermis profunda), pueden dejar cicatrices similares a las de la viruela y de ahí su nombre varioliforme.

Las lesiones se presentan más en el tronco, brazos y muslos, pero pueden presentarse en cualquier sitio de la piel incluyendo las mucosas.

Cómo se diagnostica?

El diagnóstico puede realizarlo el dermatólogo la mayoría de veces solamente viendo las lesiones del paciente, sin embargo, en algunas oportunidades podrá necesitar de exámenes adicionales para confirmar el diagnóstico como la biopsia de la piel, dado que otras enfermedades cutáneas pueden presentarse de forma similar como son las picaduras de algunos insectos y las infecciones virales como el herpes. 

Puede presentar complicaciones?

La Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda generalmente no se complica sin embargo puede presentarse infección secundaria en las lesiones, casos en los cuales el paciente puede presentar fiebre, malestar general, dolor de cabeza y en las articulaciones.

Su curso es variable, presentando en la mayoría de pacientes resolución espontánea en pocos meses.

Cómo se trata?

El tratamiento debe ser siempre formulado por un dermatólogo y consiste en la aplicación de algunos medicamentos de forma tópica (cremas) como los corticoides, algunos antibióticos con efecto antiinflamatorio o incluso medicamentos más fuertes como el metotrexate. Otra opción para el tratamiento es la PUVA terapia (terapia con luz).

Artículo escrito por:

Laura Charry A. MD.

Residente Dermatología Pontificia Universidad Javeriana

Miembro Aspirante AsoColDerma

Qué es y por qué se produce?

Es parte de la pitiriasis liquenoide junto con la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, ambas consideradas un espectro continuo de la misma entidad. La pitiriasis liquenoide crónica es la forma más frecuente de la enfermedad y puede afectar a personas de todas las razas y en todo el mundo. Si bien puede presentarse a cualquier edad,  es más frecuente en niños y adultos jóvenes, especialmente en los hombres.

No se conoce muy bien la causa de la enfermedad, se ha descrito que puede estar relacionada con infecciones como el toxoplasma gondii, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, entre otros. También se ha relacionado con el uso de algunos medicamentos como estrógenos y progesterona pero esta relación no ha sido esclarecida.

Cómo se manifiesta?

Se presenta clínicamente la mayoría de las veces como brotes recurrentes (repetitivos) de pápulas eritematoescamosas (pepitas rojas-rosadas con descamación) que remiten en forma espontánea en varias semanas o incluso meses. 

Al igual que en la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda las lesiones se presentan más en el tronco, brazos y muslos, pero pueden presentarse en cualquier sitio de la piel incluyendo las mucosas. En todas las formas de pitiriasis liquenoide pueden quedar unas manchas blancas o pardas un tiempo después de la desaparición de las lesiones, conocidas como hipo o hiperpigmentación postinflamatoria, pero a diferencia de la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda rara vez deja cicatriz.

Cómo se diagnostica?

El diagnóstico puede realizarlo el dermatólogo la mayoría de veces solamente viendo las lesiones del paciente, sin embargo, en algunas oportunidades podrá necesitar de exámenes adicionales para confirmar el diagnóstico como la biopsia de la piel, dado que otras enfermedades cutáneas pueden presentarse de forma similar como son las picaduras de algunos insectos y algunas infecciones virales  como el herpes.

Puede presentar complicaciones?

La pitiriasis liquenoide no se complica generalmente. Pueden presentarse infecciones secundarias en las lesiones, casos en los cuales el paciente puede presentar fiebre, malestar general, dolor de cabeza y en las articulaciones.

En la mayoría de pacientes hay resolución espontánea de la enfermedad, pero ésta puede tardar meses o años.

Cómo se trata?

El tratamiento debe ser siempre formulado por un dermatólogo y consiste en la aplicación de algunos medicamentos de forma tópica (cremas) como los corticoides, algunos antibióticos con efecto antiinflamatorio o incluso medicamentos más fuertes como el metotrexate. Otra opción para el tratamiento es la PUVA terapia (terapia con luz).

Artículo escrito por:

¿Qué es el penfigoide ampolloso?

Es una enfermedad inmunitaria que se presenta como erupción ampollosa crónica sobre todo en pacientes mayores de 60 años.

¿Cuál es su causa?

Se presenta por la presencia de anticuerpos (defensas que nosotros mismos producimos) que atacan las estructuras de unión entre la epidermis y la dermis, generando una respuesta inflamatoria que termina en separación de la piel produciendo ampollas.

¿Cómo se manifiesta?

Se presentan ampollas grandes y tensas sobre la piel que esta normal o ligeramente enrojecida, localizándose en la parte baja del abdomen, región interna de los muslos y parte de los antebrazos. Las ampollas tienen líquido transparente pero a veces tienen sangre.

Después de romperse la ampolla puede quedar una zona erosionada que evoluciona a la mejoría, días después. Algunas veces puede presentarse en mucosas (boca, ojos y zonas perigenitales). Las ampollas no dejan cicatriz y por lo general no son extensas. 

Se caracteriza además por mucho prurito (picazón), que a veces precede la formación de las ampollas.

¿Cómo es su tratamiento?

Se puede usar tratamiento local con glucocorticoides y tacrolimus. Si la enfermedad se extiende de forma importante se usa corticoides orales, azatioprina, metotrexate y ciclofosfamida.

Artículo escrito por:

Dra. Ingrid Angulo Moreno. MD.
Residente Dermatología Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud
Miembro Aspirante AsoColDerma

¿Qué es el pénfigo vulgar?

Es una enfermedad autoinmune severa, que se manifiesta con ampollas en la piel y en zonas como boca, ojos y zonas perigenitales, de evolución aguda (corta) o crónica (larga), con edades de presentación entre los 40 a 60 años.

¿Cuál es su causa?

Hay pérdida de la adherencia normal entre las células de la piel como resultado del ataque que hacen los anticuerpos (defensas que nosotros mismos producimos) contra unas moléculas que se encargan de mantener las células unidas entre sí. Puede estar presente en algunas poblaciones mundiales más susceptibles, sin predominio de género.

¿Cómo se manifiesta?

En la piel se encuentran vesículas y ampollas (lesiones con contenido líquido transparente en su interior) algunas dolorosas que se rompen con facilidad, sobre una piel normal y se diseminan por el cuerpo. Después de desprenderse las vesículas y las ampollas, la piel queda con erosiones que se pueden expandir en la periferia, formándose posteriormente costras.

¿Cómo es su tratamiento?

Se usan medicamentos que bajan las defensas del cuerpo para que no continúe la destrucción las uniones celulares tales como glucorticoides, azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida.

Artículo escrito por:

Dra. Ingrid Angulo Moreno. MD.
Residente Dermatología Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud
Miembro Aspirante AsoColDerma

¿Qué es el pénfigo paraneoplasico?

Es una enfermedad de la piel donde se encuentra ampollas en las mucosas (boca, ojos, regiones perigenitales) asociada a un cáncer en el cuerpo. Este trastorno es poco frecuente.

¿Cuál es su causa?

Trastorno inmuológico secundario a la presencia de un cáncer en el cuerpo. Se producen anticuerpos (defensas que nosotros mismos producimos) que atacan la superficie de las células de la piel. La mayoría se asocian a canceres como Linfoma no Hodgkin 44%, leucemia linfocitica crónica 19% y Enfermedad de Castelman 8%.

¿Cómo se manifiesta?

La enfermedad inicia como estomatitis (lesiones erosionadas y ulceradas en boca) que es resistente al tratamiento, luego progresa a ampollas en el pecho, cabeza y cuello, la cuales se rompen con facilidad y dejan erosiones. Se debe buscar el cáncer desencadenante.

¿Cómo es su tratamiento?

No hay tratamiento establecido más que medidas locales y el tratamiento definitivo del tumor desencadenante.

Anteriormente llamada "Dermatitis atrófica diabética" porque se asocia en un 65% de los casos a diabetes mellitus sobretodo del tipo I. 

La edad de inicio es alrededor de los 30 años, tres veces más frecuente en mujeres que en hombres.

Se presenta como placas amarillo parduzcas, atróficas (con la piel adelgazada), con telangiectasias (venitas), rodeadas por bordes violáceos que se ubican preferentemente en las piernas. Pueden ser múltiples, bilaterales y algunas se pueden ulcerar. En su interior puede haber disminución de la sensibilidad, de la sudoración y alopecia (falta de pelo) parcial.

No se conoce su causa.

Es importante diferenciarlos del granuloma anular, la sarcoidosis, lesiones por dermopatía diabética o dermatitis por estasis.

Las lesiones van progresando lentamente. Se presenta mejoría espontanea en menos del 20%de los casos. Con el tiempo la lesión se estabiliza y disminuye la aparición de lesiones nuevas.

No hay ningún tratamiento específico ni 100% efectivo; se pueden utilizar esteroides potentes tópicos o intralesionales, vigilando no empeorar la atrofia o causar ulceración. 

También se ha usado la tretinoina tópica, la aspirina,  la ciclosporina, mofetil micofenolato o la P-UVA tópica.

Artículo escrito por:

Doctora Cristina Escobar V. MD

Las mucinosis son un grupo de enfermedades que aparecen cuando la mucina se acumula de forma anormal en nuestros tejidos. Ésta es una sustancia compuesta por azúcares que se encuentra normalmente en todas las glándulas productoras de moco de nuestro organismo, nos sirve para lubricar y proteger las superficies corporales de la fricción o de la erosión. Sin embargo cuando la mucina se acumula de forma anormal se producen estas enfermedades.

La causa por la cual ésta sustancia se acumula es desconocida. Las mucinosis se han dividido en dos grandes grupos: las mucinosis cutáneas primarias en las cuales no hay una alteración previa que explique la enfermedad,  y las mucinosis secundarias las cuales se presentan como consecuencia de otras enfermedades pre existente.

Entre los procesos que cursan con un depósito localizado de mucina en la piel se incluyen entre otros: la mucinosis folicular, la mucinosis focal cutánea, la mucinosis papulosa persistente acral y el seudoquiste mixoide digital, cada una con manifestaciones, formas de diagnóstico y tratamientos diferentes.

Es el Dermatólogo el especialista con más capacidad para el tratamiento de estas condiciones.

Artículo escrito por:

Dra. Ana María Mejía G. MD.