Es una enfermedad hereditaria rara del tejido conectivo que se caracteriza por calcificación y fragmentación progresivas de las fibras elásticas en distintos tejidos como la piel, los ojos y el sistema cardiovascular.

Su nombre se debe a que en su descripción inicial hace más de cien años, se pensaba que las alteraciones dermatológicas correspondían a depósitos de colesterol llamados xantomas. 

Esta enfermedad es necesario diagnosticarla tempranamente para disminuir los problemas que pueden desarrollar en el futuro estos pacientes Las manifestaciones clínicas suelen presentarse a partir de la 2ª década de la vida. En la piel aparecen manchas amarillas y luego lesiones elevadas que dan un aspecto de “piel de gallina” o de “empedrado”.  La superficie cutánea es irregular, arrugada y flácida.  Las zonas más comúnmente afectadas son las axilas, cuello, ingles, ombligo y tronco. 

El compromiso de la retina es frecuente, al igual que las alteraciones cardiovasculares. Pueden evidenciarse además sangrado gastrointestinal y síntomas neurológicos.

La enfermedad no tiene tratamiento específico, solamente se realiza manejo sintomático.  Si se producen pliegues redundantes en la piel, se puede recurrir a cirugía.  Las lesiones retinianas requieren un control oftalmológico constante.  El seguimiento por cardiología también es importante y deben prevenirse las hemorragias gastrointestinales evitando medicamentos como la aspirina.

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Doctor Mario Fernando Franco. MD
Residente III año dermatología Universidad de Caldas

Miembro Aspirante AsoColDerma

QUE ES EL PSEUDOLINFOMA?

El término pseudolinfoma se refiere a una enfermedad de la piel, generalmente benigna, que por sus características se parece tanto en su apariencia al exámen médico, como al estudio microscópico, a una enfermedad maligna que se origina en células sanguíneas, llamada linfoma.  

QUE SINTOMAS PRESENTA?

Puede tener dos presentaciones características: la primera es como una lesión elevada, roja o violeta, brillante, dura, que usualmente es única y compromete la cara. La otra presentación es en forma de lesiones aplanadas, rojas, extensas, únicas o múltiples que no presentan descamación, y que muestran bordes muy bien definidos que pueden afectar cualquier zona corporal.

CUALES SON SUS CAUSAS?

Las causas de estas lesiones son múltiples y se han mencionado: picaduras  de  insectos,  vacunas,  tatuajes, alergias al oro, níquel etc. En algunas zonas se pueden presentar por picaduras de  garrapata. También se mencionan reacciones  adversas  a  medicamentos como: fenitoina, carbamazepina, griseofulvina, atenolol,  ciclosporina,  alopurinol, antihistamínicos y mexiletina.  

QUE HAY DEL DIAGNOSTICO?

Es muy importante la diferenciación de ésta entidad con las lesiones malignas mencionadas al principio, para esto se requiere la toma de biopsia de las lesiones y estudios especiales que se realizan con dichas muestras.

COMO SE TRATA ESTA ENFERMEDAD?

Una vez realizado el diagnóstico el tratamiento es variable: si se encuentra un medicamento relacionado, la sola suspensión del mismo puede ser curativa, se puede además formular cremas para aplicar en las lesiones o infiltración de medicamentos dentro de las lesiones. 

También puede llegar a necesitarse cirugía para retiro de las mismas.

QUIEN REALIZA EL MANEJO DE ESTA ENFERMEDAD?

La decisión del manejo adecuado corresponde al dermatólogo, por lo que una consulta o remisión oportuna son muy importantes.

Artículo escrito por: 

Doctor Francisco Alejandro Arango. MD

Residente Dermatología Universidad de Caldas

Miembro Aspirante AsoColDerma

La pseudofoliculitis de la barba, ha sido llamada en el argot popular “pelo encarnado”. Es una dermatosis que ocurre con frecuencia en hombres que se afeitan la cara, en quienes el vello duro y rizado tiende a curvarse por la dirección del corte, y se reintroduce en la piel, lo que genera una reacción inflamatoria en cada uno de los sitios donde la penetra. Ocurre con preferencia en hombres de pieles oscuras que tienen barba muy pobladas, gruesas, con vellos rizados, que se pasan excesivamente la cuchilla de afeitar, lo que puede agravar el problema por mayor irritación. A sí mismo el afeitado debe realizarse en dirección a la salida del pelo ya que afeitar en otras direcciones genera mayor encurvamiento y mayor penetración del pelo en la piel. Puede producir picor, dolor, aparición de pequeños quistes , y en los más crónicos pigmentación de la piel y cicatrices. Dentro de los tratamientos deben incluirse medidas generales como el afeitado en una sola dirección, con el menor número de pasadas posibles de la cuchilla, exfoliantes cosméticos de forma suave, el lavado con jabones no irritantes, pero es indispensable que asista a su dermatólogo para determinar si requiere de tratamientos más específicos para su condición particular. No es prudente automedicarse.

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El prurito (picazón o comezón) vulvar es una sensación subjetiva de irritación que incita a rascar la zona. Puede ser el síntoma de una enfermedad cutánea localizada, pero también puede presentarse en la zona vulvar acompañando a una enfermedad sistémica Se deben tener en cuenta múltiples causas como infecciones que pueden ser por virus, bacterias, hongos y parásitos; incluyendo enfermedades de transmisión sexual. Además enfermedades propias de la piel como dermatitis de contacto, liquen escleroso, psoriasis invertida, entre otras que deben ser evaluadas Otras entidades menos frecuentes que pueden dar origen al prurito son las lesiones precancerígenas, el exceso o falta de higiene, prurito psicógeno y enfermedades sistémicas como alteraciones en glándula tiroides, diabetes, trastornos sanguíneos, entre otros. 

Según la edad de presentación se puede orientar la causa. Por ejemplo, en las niñas prepuberales los principales motivos de prurito son las infecciones por parásitos y la dermatitis de contacto; en las mujeres en edad fértil las causas son infecciosas, y en las mujeres mayores se debe a procesos degenerativos benignos como la atrofia vulvar en la que se produce un adelgazamiento y sequedad de la piel; por útimo, en ellas se deberán descartar también tumores malignos.

Recomendaciones:

• Para la limpieza de la zona hacerlo desde la vagina hacia el ano, después de orinar o defecar.
• Se debe evitar la higiene excesiva con jabones fuertes, papel higiénico perfumado o de color.
• Evitar el uso de desodorantes vaginales, las duchas vaginales y los aerosoles para la higiene femenina.
• Para el baño diario, utilizar limpiadores suaves sin perfume.
• No mantener la ropa interior húmeda.
• Usar ropa interior de algodón y evitar los tejidos sintéticos y coloreados.
• Si se están recibiendo antibióticos es útil consumir yogures con probióticos, para regenerar la flora intestinal y vaginal.
• Evaluar la glicemia en caso de historia familiar de diabetes.
• Evitar rascar el área afectada ya que empeora el cuadro.
• Utilizar condones para evitar contagiarse o propagar enfermedades de trasmisión sexual.

Se debe consultar al dermatólogo si presenta lesiones como ampollas o úlceras, si los síntomas empeoran o reaparecen, si su pareja tiene síntomas, si usted presenta molestias al orinar como ardor o cambios en la orina, flujo vaginal que cambia de color u olor, si tiene ampollas o úlceras en la vagina, si tiene fiebre y dolor abdominal bajo o pélvico.

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El prurito (picazón o comezón) en el ano o región perianal, ocurre en 1-5% de la población general, siendo más frecuente en mujeres.

Puede presentarse en diferentes enfermedades desde infecciones hasta cáncer por lo que es importante acudir al dermatólogo oportunamente para un adecuado diagnóstico y tratamiento.

El prurito anal se divide en primario y secundario. En el primario no se documenta una causa originada en la zona anorrectal o en el colon; se han descrito como posibles causas: el consumo excesivo de café, alteraciones psiquiáticas.

Cuando se logra identificar la causa entonces hablamos de prurito anal secundario. Dentro de las posibles causas encontramos alteraciones en el colon como por ejemplo incontinencia fecal, diarrea crónica, hemorroides, fisuras o fístulas anales, entre otros. También puede ser secundario trastornos cutáneos y enfermedades propias de la piel, parásitos o enfermedades de transmisión sexual. Los pacientes que han sido expuestos a radiación en el área para tratamiento de cáncer, o que han tenido un cáncer previo en esta zona, pueden presentar esta sintomatología.

En ocasiones, según las características del prurito, se puede realizar una rectosigmoidoscopia o colonoscopia para evaluar posibles alteraciones a nivel intestinal. Para el manejo del prurito primario se recomienda el uso de compresas frías una adecuada higiene y evitar el uso de jabones alcalinos o papel higiénico perfumado. Se puede realizar el tratamiento con medicamentos tópicos o de aplicación local, sin embargo éstos deben ser ordenados por el profesional.

En el tratamiento de los pruritos secundarios, se debe tratar la causa que lo produce.

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Miembro Aspirante AsoColDerma

Es una entidad que se presenta  especialmente en niños de 1 a 7 años. Afecta igual a ambos sexos y es secundaria a la picadura de insectos como mosquitos, moscas, chinches.  No está relacionada con factores dietéticos.

Las sustancias presentes en la saliva del insecto inducen una sensibilización (alergia) con la consecuente aparición de habones (ronchas),  de 3 a 10mm que generan prurito (rasquiña). 

Las lesiones aparecen principalmente en las extremidades.

Tratamiento

Las medidas generales son de gran importancia.  La explicación a los padres acerca del padecimiento, la predisposición atópica (alérgica) del paciente,  la cronicidad (larga evolución) y el curso con brotes a veces inevitables. 

Se recomienda además, el uso de pijamas largos, mosquiteros e insecticidas (cuando no están los niños).

El tratamiento médico consiste en  lociones antipruriginosas, antihistamínicos no sedantes y esteroides tópicos.

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Es una enfermedad muy frecuente de la piel causada por hipersensibilidad (alergia?) a la picadura de insectos. Afecta principalmente niños de 2-7 años, pero también puede afectar adultos. En los adultos también puede desencadenarse por parásitos intestinales, infecciones, problemas emocionales entre otros.

Se produce porque las picaduras de insectos inducen una sensibilización del paciente con formación de anticuerpos específicos contra la saliva del insecto que son los responsables de la aparición de las lesiones en la piel.

Puede afectar cualquier parte del cuerpo, pero tiene predilección por las extremidades, el abdomen o los glúteos, clínicamente podemos observar un brote caracterizado por pápulas bolitas o vesículas bombitas de agua rojas o rosadas, redondeadas, que se erosionan fácilmente con el rascado, por lo cual es frecuente ver diferentes lesiones, las nuevas intactas rosadas o rojas y las más viejas con costras secundarias al rascado o con manchas residuales, a veces estas lesiones se pueden infectar, generalmente persiste varias semanas con aparición continua de nuevas lesiones o incluso puede durar meses. No se acompaña de síntomas generales.

El tratamiento es sintomático, se debe tratar de impedir el acceso de insectos al hogar, usar medicamentos para controlar el prurito (piquiña) y la inflamación de la piel, además del uso de repelentes para insectos.

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Es una enfermedad caracterizada por la aparición de lesiones en la piel (nódulos) que son intensamente pruriginosos (provocan intenso rascado). La causa es desconocida, pero se le atribuyen factores predisponentes como el estrés emocional, la dermatitis atópica, los eccemas de varios orígenes e incluso por las picaduras de algunos insectos.

Afecta por igual a hombres y mujeres principalmente entre los 20 y 60 años de edad, y los pacientes pueden presentar prurito (piquiña), nódulos en la piel, cambios en la coloración de la piel al desaparecer los nódulos y liquenificación (engrosamiento de la piel). El diagnóstico debe ser hecho por un dermatólogo para descartar las posibles causas.

El tratamiento se basa en medidas generales para prevenir el rascado, medicamentos tópicos e incluso medicamentos administrados por vía oral.

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¿QUÉ ES?

El prurigo actínico es una enfermedad caracterizada por una erupción pruriginosa (es decir, que rasca) desencadenada por la exposición solar (o por la exposición a fuentes artificiales de radiación ultravioleta como por ejemplo: cámaras de bronceo).

En general aparece en la infancia (en promedio hacia los 10 años) y es más frecuente en niñas. En muchos casos la patología se controla en la adolescencia, pero puede persistir en la edad adulta. En los países con estaciones, las lesiones en piel se presentan durante el verano principalmente, en nuestro país las lesiones pueden presentarse durante todo el año.

¿CÓMO SE PRESENTA?

Las lesiones aparecen en los sitios expuestos a la radiación ultravioleta (cara, cuello, antebrazos y dorso de las manos), pero en ocasiones, también pueden aparecer lesiones en sitios cubiertos como por ejemplo los glúteos. 

Las lesiones habitualmente son elevadas, rascan, tienen costras y pueden sanar dejando sutiles cicatrices lineales o deprimidas.

Habitualmente, las lesiones en piel se asocian a alteraciones oculares (conjuntivitis) y a lesiones en los labios (queilitis).

¿CÓMO SE TRATA?

Por tratarse de una patología desencadenada por la exposición solar, lo más importante en el tratamiento es evitar la misma con el uso de protectores solares y ropa adecuada (sombreros, manga larga, entre otros).

Además, existen medicamentos aplicados y tomados que controlan la enfermedad.

Los pacientes con lesiones sugestivas de esta patología, deben consultar a su Dermatólogo quien es la persona idónea para realizar el diagnóstico y formular el tratamiento adecuado.

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Es una enfermedad genética rara que puede afectar la piel, cavidad oral, cerebro y otras estructuras como las cuerdas vocales. Ambos sexos se afectan aproximadamente en la misma proporción y las manifestaciones aparecen usualmente en la infancia. Inicialmente se evidencia llanto débil y "ronquera", la cual persiste durante toda la vida.  

En la piel pueden verse lesiones inflamatorias hacia los 2 años de edad, las cuales desaparecen y son reemplazadas por areas engrosadas y verrucosas, principalmente en sitios de fricción (codos, rodillas). En el borde de los párpados pueden aparecer lesiones pequeñas similares a un "collar de perlas".

Adicionalmente puede comprometerse la boca con inflamación de las encías y la lengua y el sistema nervioso con calcificaciones en el cerebro.

No existe cura ni tratamiento específico para la enfermedad. Se han ensayado algunos medicamentos con pobre respuesta.

Los pacientes deben ser evaluados y seguidos por diferentes especialistas según el caso (pediatra, dermatólogo, neurólogo, otorrinolaringólogo, genetista,etc).

Doctor Mario Fernando Franco. MD

Residente Dermatología Universidad de Caldas

Miembro Aspirante AsoColDerma