ENFERMEDAD DE DARIER

La enfermedad de Darier es una patología de origen genético en el que se producen alteraciones en la formación de la piel, las uñas y las mucosas. Es una enfermedad que normalmente se manifiesta en la infancia de forma leve y va haciéndose más notoria con el paso de los años. Se caracteriza por lesiones papulares (pepitas elevadas), firmes, de color rosado a bronceado que habitualmente se fusionan formando lesiones verrucosas y malolientes de aspecto grisáceo, como “piel sucia”. Comienza en la primera o segunda década de la vida, pero no está presente en el nacimiento, y afecta a hombres y mujeres por igual. La enfermedad con frecuencia empeora durante el verano, debido al calor y a la humedad, y también puede ser exacerbada por la luz solar y el traumatismo mecánico.

Las lesiones se localizan en las áreas seborreicas del cuerpo: cuello, orejas, pliegues nasolabiales, frente, cuero cabelludo, hombros, ingles, pecho y la línea media de la espalda. El cuero cabelludo se cubre generalmente con costras grasosas. Los labios pueden presentar costras, fisuras, inflamación y ulceras superficiales y puede haber pequeñas erosiones en el dorso de la lengua. Las uñas son frágiles y delgadas.

El diagnostico se realiza con la sospecha clínica y la biopsia de piel. Esta patología se puede confundir con la dermatitis seborreica por la distribución de las lesiones y por eso es importante tener en cuenta el carácter hereditario de esta enfermedad.

No existe ningún tratamiento curativo. Para prevenir las crisis se pueden dar algunos consejos como evitar el sol, usar ropa de algodón, aplicar emolientes y evitar la transpiración. En casos leves se recomienda el uso de queratolíticos tópicos y en casos severos retinoides orales. Otras opciones de tratamiento son electrocirugía, láser, dermoabrasión y cirugía para las lesiones vegetantes grandes.

ELEFANTIASIS VERRUCOSA NOSTRA

¿Lleva usted mucho años con hinchazón de sus extremidades, engrosamiento de la piel  y lesiones verrucosas que han empeorado con los tratamientos formulados por sus vecinos?

Puede usted estar sufriendo de una enfermedad llamada elefantiasis. Esta  enfermedad es causada   por el daño de los vasos linfáticos  y  puede ser congénito, o secundario a una infección por bacterias en la piel a repetición  o producido por cirugía, radioterapia, obstrucción  de un tumor, obesidad o trauma.

¿Sabe usted que partes del cuerpo puede afectar?

El termino elefantiasis es usado para describir el crecimiento anómalo de algunas partes del cuerpo, principalmente las piernas, pero puede comprometer los brazos, el tórax o los genitales.

¿Qué manifestaciones clínicas presenta esta enfermedad?

Se pueden diferenciar dos tipos de compromiso cutáneo: uno blando y otro duro. El primero se caracteriza por un engrosamiento moderado de la piel, con movilidad sobre la piel subyacente. El segundo se caracteriza por un engrosamiento  “leñoso” adherido a estructuras profundas; en este caso se pueden observar lesiones  verrucosas, nodulares, que con el tiempo se ulceran y sufren infecciones secundarias que se acompaña de mal olor.

Puede ser uni o bilateral y es más frecuente en los miembros inferiores. Sin embargo, la condición se puede desarrollar en cualquier sitio donde haya daño  de los vasos linfáticos.

¿Qué pasaría si no consulto a tiempo?

Sin tratamiento los cambios cutáneos progresan lentamente con un  crecimiento desproporcionado y  deformidad de la extremidad o parte del cuerpo  afectada, además de infecciones recurrentes en la piel y ulceración de la misma.

¿Qué debo de hacer en caso de presentar estos cambios de la piel mencionados?

Debe acudir a su dermatólogo de confianza ya que requiere estudios para aclarar la causa de la enfermedad, además de un manejo interdisciplinario con otros especialistas.

El tratamiento incluye medidas conservadoras para disminuir la hinchazón,  higiene de la piel y  antibióticos en caso de infecciones.

El tratamiento quirúrgico está indicado en casos donde no haya respuesta al manejo médico.

EL SÍNDROME DE BECHET

El Síndrome de Beçhet es una enfermedad inflamatoria, sistémica (que afecta varios sistemas del organismo) y crónica (que persiste por mucho tiempo).

La presentación es alrededor de los 20 años y la enfermedad es más frecuente en el hombre que en la mujer.

Se caracteriza por:  Llagas orales a repetición, dolorosas, que curan solas en 1 a 3 semanas, sin dejar cicatrices. Las úlceras genitales,  la mayoría se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas. La uveítis (inflamación en la cámara anterior del ojo) se presenta en ambos ojos y se  asocia hemorragias del cuerpo vítreo, inflación del nervio óptico , alteraciones vasculares y otras que pueden conducir a glaucoma, cataratas y a ceguera si no se trata la enfermedad.

Hay manifestaciones en la piel con lesiones parecidas a las producidas por el acné. La articulaciones se afectan presentando dolor e inflamación. La articulación más afectada es la rodilla. Los pacientes frecuentemente presentan trombos venosos. En algunos casos el compromiso es más severo con meningoencefalitis, parálisis craneanales y pseudotumores.

También hay síntomas inespecíficos  como cólicos, náuseas, vómitos, diarrea y pérdida del apetito.

El cuadro clínico del síndrome de Behçet en el niño difiere del adulto en la menor frecuencia de manifestaciones oculares y en que aparecen otras manifestaciones poco frecuentes.  

No hay ninguna causa conocida responsable de la aparición de la enfermedad. No es contagiosa, ni se transmite sexualmente.

La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de mejoría y exacerbación a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden presentarse de forma crónica durante meses o años. Tienden a causar un gran malestar y pueden provocar niveles de incapacidad importante que interfieren con la calidad de vida.

Tratamiento

El tratamiento se hace de acuerdo a los síntomas individuales y al momento de su aparición. Los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunológico.

EFLUVIO TELÓGENO

¿Qué es la fase telógena de crecimiento del pelo?

Es la fase de caída del pelo, dura alrededor de 3 meses y luego de esta se da paso al origen de otro pelo en el mismo folículo piloso. Alrededor del 10% de nuestro pelo se encuentra en esta etapa. Esto quiere decir que si en promedio tenemos 100.000 pelos, alrededor de 10.000 pelos estarán en fase telógena en un determinado momento.  Estos 10.000 pelos caerán en un tiempo promedio de 100 días (un poco más de 3 meses), cayendo diariamente alrededor de 100 pelos de forma normal. Alteraciones metabólicas o enfermedades sistémicas pueden hacer que esta fase dure más tiempo.

Cuando el porcentaje de pelo que se encuentra en fase telógena es muy superior al 10%, decimos que tenemos un efluvio telógeno, y si esta caída dura más de 6 meses estaremos frente a un efluvio telógeno crónico.

El efluvio causa un despoblamiento que en la mayoría de los casos es transitorio. En esta condición la caída del pelo no tiene un patrón especifico como lo vemos en la alopecia androgenética (calvicie más común en hombres), en la cual se cae sobre todo el pelo de la corona y se forman las “entradas”. No, en el efluvio la caída del pelo es difusa comprometiendo todo el cuero cabelludo. A veces el efluvio se presenta de forma muy rápida convirtiéndose en un motivo de consulta dramático, sin embargo, generalmente después de 6 a 8 meses se logra la repoblación pilosa.

Las causas asociadas al efluvio telógeno son:

• Embarazo: se puede presentar como respuesta fisiológica a los diferentes cambios hormonales en esta etapa o después del parto.
• Alteraciones hormonales: Hipertiroidismo o hipotiroidismo no controlado, suspensión o cambio de anticonceptivos.
• Desnutrición severa ya sea por una enfermedad subyacente o factores sociales que conllevan a déficit de hierro.
• Pacientes que se encuentran recibiendo quimioterapia.
• Enfermedades infecciosas.
• Ingesta de algunos tipos de medicamentos (quimioterapéuticos, algunos antidepresivos, betabloqueadores etc...)
• Factores ocupacionales como exposición al arsénico o plomo.
• Dietas súbitas las cuales no incluyen el suficiente soporte: proteico, calórico y vitamínico.
• Cirugías mayores.
• Factores de estrés emocional, los cuales se deben consideran después de descartar las causas anteriormente mencionadas.
• En el efluvio telógeno encontramos una gran  población pilosa que se encuentra en la

etapa telógena (fase de caída del pelo), una vez encontrada la causa y tratada se produce una recuperación de la población pilosa, por lo cual es importante consultar a tiempo.

EFLUVIO ANÁGENO

Consiste en la perdida abrupta y  generalizada del pelo que se encuentra en la fase anágena (fase de crecimiento). Es una perdida bastante radical (ya que más del 85% de nuestro pelo se encuentra en esta fase) que ocurre en un periodo corto, de un mes aproximadamente. Este tipo de alopecia no sigue un patrón especial, es decir, se cae parejo el pelo en todas las zonas de la cabeza e incluso puede caer pelo de otras partes del cuerpo. 

Después de encontrada la causa y corregida, la población pilosa se puede empezar a recuperar en un periodo de tiempo de dos a tres meses aproximadamente. Al examen físico encontramos que al halar el pelo con suavidad se desprende fácilmente sin dolor ni otros síntomas.

Las causas son:

• Intoxicación por metales pesados: arsénico, bismuto y plomo.
• Radioterapia.
• Quimioterapia, es la causa mas frecuente.
• Alteraciones hormonales: hipopituitarismo, hipotiroidismo.
• Déficit de zinc, biotina, hierro y vitamina C.
• Enfermedades del colágeno: Lupus Eritematoso, sistémico.
• Enfermedades oncológicas (cáncer). 

Al identificar la causa se puede tratar este tipo de alopecia, por lo general algunos remedios caseros o la auto formulación empeoran el problema, al acudir a tiempo al dermatólogo permite al paciente iniciar tratamiento de forma oportuna, veraz y precoz lo cual con lleva a un manejo adecuado de esta enfermedad.

¿Sabia Ud, que el cigarrillo, con sus toxinas, la principal y mas estudiada, la NICOTINA, es una causa muy importante de envejecimiento cutáneo?

El cigarrillo causa disminución del aporte de oxígeno a la piel, daño oxidativo en las distintas capas de la misma e inducción de ELASTOSIS del colágeno, que es la degeneración de las fibras de la dermis, provocando la aparición de arrugas.

Dra. Angela Seidel.
Dermatóloga AsoColDerma
 

ECTIMA GANGRENOSO

El ectima gangrenoso es una infección grave de la piel causada por una bacteria llamada Pseudomona aeruginosa y que se caracteriza por la presencia de ulceras y costras. Esta bacteria generalmente llega a la piel luego de infectar un folículo piloso (vello) o a través de la sangre en casos de septicemias (infección en la sangre).

Generalmente afecta a personas con disminución de su estado inmunológico, o aquellas que han recibido tratamientos prolongados con antibióticos.

Las lesiones comienzan como una mancha rojiza que progresa rápidamente a una ampolla llena de sangre, esta se rompe y se convierte en una ulcera color gris y posteriormente en una costra negra o grisácea rodeada de un área roja. Usualmente son muy dolorosas y se acompañan de fiebre y malestar general; se localizan con frecuencia en región genital, anal o axilar.

En caso de presentar esta sintomatología es importante consultar a un dermatólogo, ya que si se confirma esta enfermedad es importante la realización de exámenes de laboratorio e inicio temprano de tratamiento antibiótico; en ocasiones puede requerirse además manejo quirúrgico.

ECTIMA CONTAGIOSO (Virus Orf)

¿Qué es?

Es una zoonosis (infección transmitida de los animales al hombre en condiciones naturales) causada por el virus orf. Los animales más afectados son ovejas y cabras. Se transmite a los seres humanos a través del contacto con tejidos o fómites (objetos) infectados, es más común en granjeros, ganaderos, carniceros y veterinarios.

¿Cómo se manifiesta el ectima contagioso?

Después de 2 a 6 días del contacto, aparece una pápula (pepita) roja algo levantada, que luego se transforma en vesícula (vejiga), esta evoluciona a un nódulo (pepa) con centro rojo y anillo blanco y borde periférico enrojecido. Las lesiones se secan con costras sin dejar cicatriz en la mayoría de los casos.

Las lesiones afectan con mayor frecuencia las extremidades superiores y dedos, pero pueden comprometer cualquier lugar del cuerpo que se haya expuesto. En pacientes con sistema inmunológico normal (defensas), las lesiones se resuelven entre 4 a 6 semanas.

¿Cómo se diagnostica el  ectima contagioso?

El diagnóstico de ectima contagioso se basa en la historia de contacto con animales infectados y en el examen físico hecho por su dermatólogo.

¿Cómo se trata el ectima contagioso?

No existe tratamiento específico y la enfermedad por lo general mejora sin complicaciones. Se recomienda no molestar las lesiones para evitar cicatrices. No se debe automedicar.

¿Se puede prevenir la ectima contagiosa?

Sí, usando guantes y lavándose las manos después del contacto con animales. Si se detectan brotes en los rebaños estos deben aislarse.

Artículo escrito por:

Angel Omar Jaimes R. MD